Kaj je primarna arterijska hipertenzija?
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH), prej znana kot primarna pljučna hipertenzija, je redka vrsta visokega krvnega tlaka. Vpliva na vaše pljučne arterije in kapilare. Te krvne žile prenašajo kri iz spodnjega desnega prekata vašega srca (desnega prekata) v vaša pljuča.
Ko se tlak v pljučnih arterijah in manjših krvnih žilah povečuje, mora vaše srce močneje delovati, da črpa kri v pljuča. Sčasoma to oslabi vašo srčno mišico. Sčasoma lahko privede do srčnega popuščanja in smrti.
Zdravila za PAH ni znano, vendar so na voljo možnosti zdravljenja. Če imate PAH, lahko zdravljenje pomaga ublažiti simptome, zmanjšati možnost zapletov in vam podaljša življenje.
Simptomi pljučne arterijske hipertenzije
V zgodnjih fazah PAH morda nimate opaznih simptomov. Ko se stanje poslabša, bodo simptomi postali bolj opazni. Pogosti simptomi vključujejo:
- oteženo dihanje
- utrujenost
- omotica
- omedlevica
- pritisk v prsih
- bolečina v prsnem košu
- hiter utrip
- srčna palpitacija
- modrikast odtenek ustnic ali kože
- otekanje gležnjev ali nog
- oteklina s tekočino v trebuhu, zlasti v poznejših fazah stanja
Med vadbo ali drugimi vrstami telesne aktivnosti boste težko zadihali. Sčasoma lahko dihanje tudi v obdobjih počitka postane oteženo. Ugotovite, kako prepoznati simptome PAH.
Vzroki pljučne arterijske hipertenzije
PAH se razvije, ko se pljučne arterije in kapilare, ki prenašajo kri iz srca do pljuč, zožijo ali uničijo. To naj bi sprožilo različne povezane pogoje, vendar natančen vzrok, zakaj se PAH pojavi, ni znan.
V približno 15 do 20 odstotkih primerov se PAH deduje, poroča Nacionalna organizacija za redke motnje (NORD). To vključuje genetske mutacije, ki se lahko pojavijo v genu BMPR2 ali drugih genih. Mutacije se lahko nato prenesejo skozi družine, kar omogoča osebi z eno od teh mutacij možnost, da pozneje razvije PAH.
Drugi možni pogoji, ki so lahko povezani z razvojem PAH, so:
- kronične bolezni jeter
- prirojena srčna bolezen
- nekatere motnje vezivnega tkiva
- nekatere okužbe, na primer okužba s HIV ali shistosomiaza
- nekatere toksine ali droge, vključno z nekaterimi rekreacijskimi zdravili (metamfetamini) ali trenutno zaviralci apetita na trgu
V nekaterih primerih se PAH razvije brez znanega povezanega vzroka. To je znano kot idiopatski PAH. Odkrijte, kako se diagnosticira in zdravi idiopatski PAH.
Diagnoza pljučne arterijske hipertenzije
Če vaš zdravnik sumi, da imate PAH, bo verjetno naročil enega ali več testov za oceno pljučnih arterij in srca.
Testi za diagnosticiranje PAH lahko vključujejo:
- elektrokardiogram, da preverite, ali obstajajo znaki napetosti ali nenormalnih ritmov v vašem srcu
- ehokardiogram za pregled strukture in funkcije vašega srca in merjenje tlaka v pljučni arteriji
- rentgen prsnega koša, če želite izvedeti, ali so vaše pljučne arterije ali spodnja desna komora srca razširjene
- CT ali MRI skeniranje poišče krvne strdke, zoženje ali poškodbe na pljučnih arterijah
- kateterizacija desnega srca za merjenje krvnega tlaka v pljučnih arterijah in desnem prekatu srca
- test pljučne funkcije za oceno zmogljivosti in pretoka zraka v pljuča in iz njih
- krvni testi za preverjanje snovi, povezanih s PAH ali drugimi zdravstvenimi stanji
Zdravnik lahko s pomočjo teh testov preveri, ali obstajajo znaki PAH in drugih možnih vzrokov za simptome. Pred diagnozo PAH bodo poskušali izključiti druge možne vzroke. Pridobite več informacij o tem postopku.
Zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije
Trenutno ni znanega zdravila za PAH, vendar zdravljenje lahko omili simptome, zmanjša tveganje za zaplete in podaljša življenje.
Zdravila
Za lažje obvladovanje stanja vam lahko zdravnik predpiše eno ali več od naslednjih zdravil:
- prostaciklin terapija za razširitev krvnih žil
- topni stimulansi gvanilat ciklaze za razširitev krvnih žil
- antagonisti receptorjev endotelina, da blokirajo aktivnost endotelina, snovi, ki lahko povzroči zoženje krvnih žil
- antikoagulanti za preprečevanje nastanka krvnih strdkov
Če je PAH v vašem primeru povezan z drugim zdravstvenim stanjem, vam lahko zdravnik predpiše druga zdravila, ki bodo pomagala pri zdravljenju tega stanja. Prav tako vam lahko prilagodijo vsa zdravila, ki jih trenutno jemljete. Poiščite več o zdravilih, ki vam jih bo morda predpisal zdravnik.
Operacija
Zdravnik vam lahko priporoči kirurško zdravljenje, odvisno od tega, kako resno je vaše stanje. Atrijsko septostomijo lahko naredite, da zmanjšate pritisk na desni strani srca, presaditev pljuč ali srca in pljuč pa lahko nadomesti poškodovane organe.
Zdravnik bo pri atrijski septostomiji verjetno vodil kateter po eni od vaših osrednjih žil v zgornjo desno komoro srca. V septumu zgornje komore (trak tkiva med desno in levo stranjo srca) bodo skozi desno v levo zgornjo komoro ustvarili odprtino. Nato bodo na konici katetra napihnili majhen balon, ki bo razširil odprtino in povzročil, da bo kri lahko tekla med zgornjimi prekati vašega srca in tako razbremenila pritisk na desni strani srca.
Če imate resni primer PAH, ki je povezan s hudo pljučno boleznijo, vam lahko priporoči presaditev pljuč. V tem postopku vam bo zdravnik odvzel eno ali obe pljuči in jih nadomestil s pljuči pri darovalcu organov.
Če imate tudi hudo srčno bolezen ali srčno popuščanje, vam lahko zdravnik poleg presaditve pljuč priporoči tudi presaditev srca.
Življenjski slog se spreminja
Spremembe življenjskega sloga, da prilagodite svojo prehrano, rutino vadbe ali druge dnevne navade, lahko pomagajo zmanjšati tveganje za zaplete zaradi PAH. Tej vključujejo:
- jedo zdravo prehrano
- redno telovaditi
- hujšanje ali ohranjanje zdrave teže
- opustiti kajenje tobaka
Upoštevanje priporočenega načrta zdravljenja lahko pomaga ublažiti simptome, zmanjša tveganje za zaplete in vam podaljša življenje. Preberite več o možnostih zdravljenja PAH.
Pričakovana življenjska doba s pljučno arterijsko hipertenzijo
PAH je progresivno stanje, kar pomeni, da se sčasoma poslabša. Nekateri ljudje lahko opazijo, da se simptomi poslabšajo hitreje kot pri drugih.
Študija iz leta 2015, objavljena v reviji CHEST, je pregledala petletno stopnjo preživetja ljudi z različnimi stopnjami PAH in ugotovila, da se petletna stopnja preživetja z napredovanjem stanja zmanjšuje.
Tu so našli petletne stopnje preživetja za vsako stopnjo.
- Razred 1: 72 do 88 odstotkov
- Razred 2: 72 do 76 odstotkov
- Razred 3: 57 do 60 odstotkov
- Razred 4: 27 do 44 odstotkov
Medtem ko zdravljenja še ni, so nedavni napredki pri zdravljenju pripomogli k izboljšanju napovedi za osebe s PAH. Preberite več o stopnji preživetja ljudi s PAH.
Stadiji pljučne arterijske hipertenzije
PAH je razdeljen na štiri stopnje glede na resnost simptomov.
V skladu s kriteriji Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) je PAH razvrščen v štiri funkcionalne stopnje:
- Razred 1. Pogoj ne omejuje vaše telesne aktivnosti. V obdobjih običajne telesne aktivnosti ali počitka ne opazite opaznih simptomov.
- Razred 2. Stanje nekoliko omeji vašo telesno aktivnost. Opazne simptome imate v obdobjih običajne telesne aktivnosti, ne pa v obdobjih počitka.
- Razred 3. Stanje pomembno omejuje vašo telesno aktivnost. Simptome imate v obdobjih rahlega fizičnega napora in običajne telesne aktivnosti, ne pa v obdobjih počitka.
- Razred 4. Brez simptomov ne morete izvajati nobene vrste telesne dejavnosti. Opazite simptome, tudi v obdobjih počitka. V tej fazi se ponavadi pojavijo znaki desnostranskega srčnega popuščanja.
Če imate PAH, bo stopnja stanja vplivala na priporočeni način zdravljenja. Pridobite podatke, ki jih potrebujete za razumevanje, kako to stanje napreduje.
Druge vrste pljučne hipertenzije
PAH je ena od petih vrst pljučne hipertenzije (PH). Poznan je tudi kot PAH skupine 1.
Druge vrste PH vključujejo:
- PH 2 skupine, ki je povezan z določenimi pogoji, ki vključujejo levo stran vašega srca
- Skupina 3 PH, ki je povezana z določenimi pogoji dihanja v pljučih
- Skupina 4 PH, ki jo lahko povzročijo kronični strdki krvi v posodah v pljučih
- Skupina 5 PH, ki je lahko posledica številnih drugih zdravstvenih stanj
Nekatere vrste PH so bolj zdravljive od drugih. Vzemite si trenutek, če želite izvedeti več o različnih vrstah PH.
Prognoza za pljučno arterijsko hipertenzijo
V zadnjih letih so se možnosti za zdravljenje izboljšale za ljudi s PAH. A zdravljenja za stanje še vedno ni.
Zgodnja diagnoza in zdravljenje lahko pomagata pri lajšanju simptomov, zmanjšanju tveganja za zaplete in podaljšanju življenja s PAH. Preberite več o učinkih, ki jih ima lahko zdravljenje na vaš pogled na to bolezen.
Pljučna hipertenzija pri novorojenčkih
V redkih primerih PAH prizadene novorojene dojenčke. To je znano kot vztrajna pljučna hipertenzija novorojenčka (PPHN). Dogaja se, ko krvne žile, ki gredo v pljučna dojenčka, po rojstvu ne razmnožijo pravilno.
Dejavniki tveganja za PPHN vključujejo:
- okužbe ploda
- huda stiska med porodom
- težave s pljuči, kot so nerazvita pljuča ali sindrom dihalne stiske
Če ima vaš dojenček diagnozo PPHN, bo zdravnik poskušal razširiti krvne žile v pljučih z dodatnim kisikom. Zdravniku bo morda treba uporabiti tudi mehanski prezračevalnik za podporo otrokovemu dihanju.
Pravilno in pravočasno zdravljenje lahko pomaga zmanjšati tveganje za razvojne zamude in funkcionalne težave pri dojenčku in tako izboljša možnost preživetja.
Smernice za pljučno arterijsko hipertenzijo
Leta 2014 je Ameriška šola za zdravnike prsnega koša izdala posodobljene smernice za zdravljenje PAH. Te smernice poleg drugih priporočil priporočajo, da:
- Osebe, pri katerih obstaja tveganje za razvoj PAH, in tiste, ki imajo PAH 1. razreda, je treba spremljati zaradi razvoja simptomov, ki morda zahtevajo zdravljenje.
- Kadar je to mogoče, je treba ljudi s PAH pregledati v medicinskem centru, ki ima strokovno znanje o diagnosticiranju PAH, najbolje, preden začnejo z zdravljenjem.
- Osebe s PAH je treba zdraviti zaradi zdravstvenih stanj, ki lahko prispevajo k bolezni.
- Osebe s PAH je treba cepiti proti gripi in pnevmokokni pljučnici.
- Ljudje s PAH naj se izogibajo zanositvi. Če zanosijo, bi morali skrbeti za večdisciplinarni zdravstveni tim, ki vključuje strokovnjake s pljučno hipertenzijo.
- Ljudje s PAH naj se izogibajo nepotrebnim operacijam. Če bodo morali na operativni poseg, morajo skrbeti večdisciplinarni zdravstveni tim, ki vključuje strokovnjake s pljučno hipertenzijo.
- Ljudje s PAH naj se izogibajo izpostavljenosti velikim nadmorskim višinam, vključno z letalskim potovanjem. Če morajo biti izpostavljeni velikim nadmorsko višino, morajo po potrebi uporabiti dopolnilni kisik.
Te smernice ponujajo splošen opis, kako skrbeti za ljudi s PAH. Vaše individualno zdravljenje bo odvisno od vaše zgodovine bolezni in simptomov, ki jih imate.
V:
Ali lahko kdo ukrene, da prepreči razvoj PAH?
A:
Pljučne arterijske hipertenzije ni vedno mogoče preprečiti. Nekatere pogoje, ki lahko vodijo do PAH, pa je mogoče preprečiti ali nadzorovati, da se zmanjša tveganje za nastanek PAH. Ta stanja vključujejo koronarno bolezen, hipertenzijo, kronično jetrno bolezen (najpogosteje povezano z maščobnimi jetri, alkoholom in virusnim hepatitisom), HIV in kronično pljučno bolezen, zlasti povezano s kajenjem in izpostavljenostjo okolja.
Graham Rogers, MDAnswers, predstavljajo mnenja naših medicinskih strokovnjakov. Vsa vsebina je strogo informativne narave in se ne sme obravnavati kot zdravniški nasvet.
