Kaj je hidromielija?
Hidromielija je nenormalno širjenje znotraj osrednjega kanala, ki je običajno zelo majhna pot, ki poteka skozi sredino hrbtenjače. Tako nastane votlina, imenovana sininksa, kjer se lahko kopiči cerebrospinalna tekočina (CSF) in pritiska na hrbtenjačo. Sčasoma lahko to poškoduje živce v hrbtenjači.
Ponavadi se pojavlja pri dojenčkih in otrocih, vendar obstaja podobno stanje, imenovano syringomielia, ki se ponavadi pojavlja predvsem pri odraslih. Syringomielia vključuje nastanek ciste v hrbtenjači, ki poškoduje to strukturo telesa, ko raste z nabiranjem tekočine. To lahko tudi poškoduje živce v hrbtenjači.
Kakšni so simptomi?
Blaga hidromielija ne povzroča vedno simptomov. Vendar pa, ko napreduje, lahko povzroči:
- izguba občutka v rokah in rokah
- bolečine v vratu in rokah
- mišična oslabelost v roki, rokah in ramenih
- bolečina ali togost v nogah
Brez zdravljenja se šibkost in togost običajno poslabšata in lahko sčasoma otežita gibanje.
Kaj povzroča?
Zdravniki niso prepričani o točnem vzroku hidromielije. Vendar se zdi, da gre najverjetneje za blokado ali motnje v pretoku CSF. To ni dobro za vaš centralni živčni sistem, saj je za zaščito možganov in hrbtenjače potreben ustrezen pretok CSF in s tem povezan pritisk. Poškodbe, osnovni pogoji in določene težave med razvojem možganov in hrbtenjače v maternici lahko povzročijo težave s pretokom CSF.
Obstaja tudi močna povezava med hidromielijo in malformacijami Chiari. To je vrsta okvare rojstva, ki vpliva na strukturo možganov. Pogosto povzročijo možganski preliv - območje v zadnjem delu možganov, ki nadzoruje gibanje - in včasih tudi možgansko deblo, da se premakne navzdol in se zgrne v prostor, ki je namenjen hrbtenjači. To blokira pretok CSF.
Drugi pogoji, ki so povezani s hidromielijo, vključujejo:
- tumorji hrbtenjače
- arahnoiditis, ki je vnetje arahnoidne membrane, ki obdaja možgane in hrbtenjačo
- meningitis, ki je vnetje membran (meningov), ki obdajajo možgane in hrbtenjačo
- privezana hrbtenjača, ki se nanaša na tkivne pritrditve, ki vključujejo najnižje območje hrbtenjače, ki preprečujejo gibanje v hrbtenjačnem kanalu,
Kako se diagnosticira?
Zdravnik vašega otroka bo začel z vprašanji, ki se nanašajo na anamnezo in simptome vašega otroka. Prav tako lahko od vašega otroka zahtevajo, da izvede določene gibe in dejanja, tako da lahko preveri znake šibkosti ali togosti na okončinah.
Za potrditev diagnoze bodo najverjetneje naročili MRI pregled. Za ustvarjanje zelo natančnih slik so uporabljeni močni magneti in radiofrekvenčni impulzi, pri čemer MRI ni možna izpostavljenost sevanju. Ta slikovni test bo zdravniku omogočil, da prepozna tumorje ali druge nepravilnosti v predelu možganov in hrbtenjače.
Kako se zdravi?
Nekatere primere asimptomatske hidromielije je mogoče natančno spremljati brez zdravljenja. V nekaterih primerih hidromielije je mogoče odpraviti brez zdravljenja. Če pa obstajajo pomembni simptomi, ki se ne izboljšajo ali celo poslabšajo, bo morda vaš otrok potreboval operacijo, da bi popravil pretok CSF.
Vrste operacij vključujejo:
- Prepolov. Drenažni sistem z zaklopko se uporablja za odtok CSF iz možganskih ventriklov v trebušno votlino.
- Dekompresija zadnje fossa. Za lajšanje pritiska se odstrani majhen del kosti na zadnjem delu spodnje lobanje in vratne hrbtenice (laminektomija).
- Tretja ventrikulostomija. Na dnu tretjega prekata vaših možganov se ustvari luknja, ki preusmeri tok CSF.
Če vaš otrok potrebuje operativni poseg, bo njihov zdravnik določil najboljši pristop glede na resnost otrokovega stanja in kaj ga lahko povzroča. Upoštevali bodo tudi več dejavnikov, vključno s starostjo vašega otroka in splošnim zdravjem, da bodo lahko izbrali najvarnejšo možnost.
Fizikalna terapija lahko pomaga tudi pri obvladovanju simptomov hidromielije s povečanjem moči in gibljivosti v rokah ali nogah.
Kakšni so obeti?
Hidromielija lahko povzroči vrsto nevroloških simptomov, kot so togost, izguba občutka, bolečina in šibkost. Vendar pa vsi primeri ne povzročajo simptomov. Če imate otroka z zmernimi do hudimi simptomi hidromielije, bo njihov zdravnik verjetno priporočil operacijo za izboljšanje pretoka CSF, da bi zmanjšali simptome.
