Kaj je kuru?
Kuru je redka in usodna bolezen živčnega sistema. Njegova največja razširjenost se je zgodila v petdesetih in šestdesetih letih prejšnjega stoletja med ljudmi Fore v visokogorju Nove Gvineje. Ljudje Fore so bolezen zboleli tako, da so med pogrebnimi obredi izvajali kanibalizem na truplih.
Ime kuru pomeni "trepetati" ali "trepetati v strahu." Simptomi bolezni vključujejo trzanje mišic in izgubo koordinacije. Drugi simptomi vključujejo težave s hojo, neprostovoljno gibanje, spremembe vedenja in razpoloženja, demenco in težave s prehranjevanjem. Slednje lahko povzroči podhranjenost. Kuru nima znanega zdravila. Običajno je usoden v enem letu od krčenja.
Identifikacija in preučevanje kuruja sta pomagala znanstvenim raziskavam na številne načine. Bila je prva nevrodegenerativna bolezen, ki je bila posledica infekcijskega povzročitelja. Privedlo je do nastanka novega razreda bolezni, vključno z boleznijo Creutzfeldt-Jakob, bolezni Gerstmann-Sträussler-Scheinker in usodno družinsko nespečnostjo. Danes preučevanje kuruja še vedno vpliva na raziskave nevrodegenerativnih bolezni.
Kakšni so simptomi kuruja?
Simptomi pogostejših nevroloških motenj, kot sta Parkinsonova bolezen ali kap, lahko spominjajo na simptome kuruja. Tej vključujejo:
- težave pri hoji
- slaba koordinacija
- težave pri požiranju
- nerazločen govor
- razpoloženje in vedenjske spremembe
- demenca
- trzanje mišic in tresenje
- nezmožnost dojemanja predmetov
- naključno, kompulzivno smejanje ali jok
Kuru se pojavi v treh stopnjah. Običajno mu sledijo glavobol in bolečine v sklepih. Ker gre za pogoste simptome, jih pogosto pogrešamo kot namige, da je v teku resnejša bolezen. V prvi fazi oseba s kurujem izkaže nekaj izgube telesnega nadzora. Lahko imajo težave pri uravnavanju in vzdrževanju drže. Na drugi stopnji ali sedeči stopnji oseba ne more hoditi. Začnejo se pojavljati tresenje telesa in pomembni neprostovoljni sunki in premiki. V tretji fazi je oseba običajno postelja in inkontinenta. Izgubijo sposobnost govora. Lahko kažejo tudi demenco ali spremembe vedenja, zaradi česar se zdijo neprimerne za svoje zdravje. Strah in podhranjenost se običajno pojavita na tretji stopnji zaradi težav s prehranjevanjem in požiranjem. Ti sekundarni simptomi lahko v enem letu privedejo do smrti. Večina ljudi na koncu umre zaradi pljučnice.
Kaj so vzroki za kuru?
Kuru spada v skupino bolezni, imenovane transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE), imenovane tudi prionske bolezni. V glavnem vpliva na možgan - tisti del vaših možganov, ki je odgovoren za koordinacijo in ravnotežje.
Za razliko od večine okužb ali povzročiteljev okužb kuru ne povzroča bakterija, virus ali gliva. Nalezljive, nenormalne beljakovine, znane kot prioni, povzročajo kuru. Prioni niso živi organizmi in se ne razmnožujejo. So neživi, napačno tvorijo beljakovine, ki se množijo v možganih in tvorijo grude, kar ovira normalne možganske procese.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjeva bolezen in usodna družinska nespečnost so druge degenerativne bolezni, ki jih povzročajo prioni. Te spongiformne bolezni, pa tudi kuru, ustvarjajo gobice podobne luknje v vaših možganih in so smrtne.
Bolezen lahko zastrupite tako, da pojeste okužene možgane ali pridete v stik z odprtimi ranami ali ranami nekoga, ki je okužen. Kuru se je razvil predvsem pri prednjakih prebivalcev Nove Gvineje, ko so med pogrebnimi obredi jedli možgane umrlih sorodnikov. Ženske in otroci so bili okuženi predvsem zato, ker so bili glavni udeleženci teh obredov.
Vlada Nove Gvineje je odvračala od prakse kanibalizma. Primeri se še vedno pojavljajo, glede na dolgo inkubacijsko obdobje bolezni, vendar so redki.
Kako se diagnosticira kuru?
Nevrološki pregled
Zdravnik bo opravil nevrološki pregled za diagnozo kuru. To je obsežen zdravniški pregled, ki vključuje:
- zdravstvena zgodovina
- nevrološka funkcija
- krvne preiskave, kot so ščitnica, raven folne kisline ter testi jeter in ledvic (da izključimo druge vzroke za simptome).
Elektrodiagnostični testi
Za preverjanje električne aktivnosti v vaših možganih se uporabljajo preskusi, kot je elektroencefalogram (EEG). Lahko se opravijo preiskave možganov, kot je MRI, vendar morda ne bodo v pomoč pri postavitvi dokončne diagnoze.
Kakšni so načini zdravljenja kuruja?
Za kuru ni znanega uspešnega zdravljenja. Prionov, ki povzročajo kuru, ni mogoče enostavno uničiti. Možgani, kontaminirani s prioni, ostanejo nalezljivi, tudi če se leta ohranijo s formaldehidom.
Kakšni so obeti za kuruja?
Ljudje s kuru potrebujejo pomoč pri stojanju in gibanju in sčasoma zaradi simptomov izgubijo sposobnost požiranja in prehranjevanja. Ker zanj ni zdravil, lahko ljudje, okuženi z njim, zapadejo v komo v šestih do 12 mesecih po tem, ko so se pojavili začetni simptomi. Bolezen je smrtna in jo je najbolje preprečiti z izogibanjem izpostavljenosti.
Kako lahko preprečim kuru?
Kuru je izjemno redek. Zbolijo ga le z zaužitjem okuženega možganskega tkiva ali s stikom s črevesji, okuženimi s kurujevimi prioni. Vlade in družbe so skušale bolezen preprečiti sredi 20. stoletja z odvračanjem od družbene prakse kanibalizma. Po podatkih NINDS je bolezen skoraj popolnoma izginila.
Inkubacijska doba kuruja - čas med začetno okužbo in pojavom simptomov - je lahko kar 30 let. O primerih so poročali že dolgo po prenehanju prakse kanibalizma.
Danes se kuru redko diagnosticira. Simptomi, podobni simptomom kuru, bolj verjetno kažejo na drugo resno nevrološko motnjo ali spongiformno bolezen.
