Pregled
Intersticijska bolezen pljuč vključuje več kot 200 različnih stanj, ki povzročajo vnetja in brazgotine okoli balonov podobnih zračnih vrečk v pljučih, imenovanih alveoli. Kisik potuje skozi alveole v vaš krvni obtok. Kadar so ta vreča ne morejo toliko razširiti. Kot rezultat, manj kisika vstopi v kri.
Prizadeti so lahko tudi drugi deli pljuč, na primer dihalne poti, pljučne obloge in krvne žile.
Pričakovana življenjska doba in napoved
Intersticijska bolezen pljuč se lahko razlikuje od osebe do osebe in odvisno od tega, kaj jo je povzročilo. Včasih napreduje počasi. V drugih primerih se hitro poslabša. Vaši simptomi so lahko od blage do hude.
Nekatere intersticijske bolezni pljuč imajo boljše napovedi kot druge. Ena najpogostejših vrst, imenovana idiopatska pljučna fibroza, je lahko omejena. Povprečno preživetje ljudi s to vrsto je trenutno 3 do 5 let. Z določenimi zdravili in odvisno od njegovega poteka lahko dlje. Ljudje z drugimi vrstami intersticijske pljučne bolezni, kot je sarkoidoza, lahko živijo veliko dlje.
Medtem ko vam bo presaditev pljuč lahko izboljšala preživetje, bodo zdravila v prihodnosti za večino ljudi verjetno ponudila najboljše rešitve.
Vrste
Intersticijska bolezen pljuč se pojavlja v več kot 200 različnih vrstah. Nekatere od teh so:
- azbestoza: vnetje in brazgotine v pljučih, ki nastanejo zaradi dihanja azbestnih vlaken
- bronhiolitis obliterans: stanje, ki povzroča blokade v najmanjših dihalnih poteh pljuč, imenovano bronhiole
- pnevmokonoza delavca iz premoga: pljučno stanje, ki ga povzroča izpostavljenost premogovemu prahu (imenovano tudi črna pljučna bolezen)
- kronična silikoza: bolezen pljuč, ki jo povzroči dihanje mineralnega silicijevega dioksida
- pljučna fibroza, povezana s vezivnim tkivom: pljučna bolezen, ki prizadene nekatere ljudi z boleznimi vezivnega tkiva, kot sta skleroderma ali Sjögrenov sindrom
- desquamativni intersticijski pnevonitis: stanje, ki povzroča vnetje pljuč in je pogostejše pri ljudeh, ki kadijo
- družinska pljučna fibroza: kopičenje brazgotin v pljučih, ki prizadene dva ali več članov iste družine
- preobčutljivi pnevonitis: vnetje alveolov, ki ga povzroča dihanje alergijskih snovi ali drugih dražilnih snovi
- idiopatska pljučna fibroza: bolezen neznanega vzroka, pri kateri nastane brazgotinsko tkivo po celotnem pljučnem tkivu
- sarkoidoza: bolezen, ki povzroči nastanek majhnih grud vnetnih celic v organih, kot so pljuča in limfne žleze
Simptomi intersticijske bolezni pljuč
Ko imate intersticijsko pljučno bolezen, ne morete dobiti dovolj kisika v kri. Kot rezultat, imate občutek zadihanosti, še posebej, ko telovadite ali se vzpenjate po stopnicah. Sčasoma boste morda težko dihali, tudi v mirovanju.
Suh kašelj je še en simptom. Simptomi se sčasoma poslabšajo.
Če imate težave z dihanjem, se obrnite na zdravnika. Po diagnozi lahko začnete zdravljenje za zdravljenje vnetja in brazgotin.
Vzroki intersticijske pljučne bolezni
Velikokrat zdravniki ne najdejo vzroka intersticijske pljučne bolezni. V teh primerih se stanje imenuje idiopatska intersticijska bolezen pljuč.
Drugi vzroki intersticijske pljučne bolezni vključujejo zdravstveno stanje, uporabo nekaterih zdravil ali izpostavljenost strupenim snovem, ki poškodujejo vaša pljuča. Ti vzroki intersticijske pljučne bolezni spadajo v tri glavne kategorije:
Avtoimunske bolezni
Imunski sistem vašega telesa napada in poškoduje pljuča in druge organe v teh pogojih:
- dermatomiozitis: vnetna bolezen, ki povzroča mišično oslabelost in kožni izpuščaj
- lupus: stanje, pri katerem imunski sistem napada številne vrste tkiva, vključno s kožo, sklepi in drugimi organi
- mešana bolezen vezivnega tkiva: stanje, ki ima simptome več bolezni vezivnega tkiva, vključno s polimiozitisom, lupusom in sklerodermijo
- polimiozitis: stanje, ki povzroča vnetje mišic
- vaskulitis: vnetje in poškodbe krvnih žil v telesu
- revmatoidni artritis: bolezen, pri kateri imunski sistem napada sklepe, pljuča in druge organe
- skleroderma: skupina bolezni, zaradi katerih se koža in vezivno tkivo zgostita in zategneta
- Sjögrenov sindrom: stanje, ki povzroča bolečine v sklepih, suhe oči in suha usta
Izpostavljenost strupenim snovem
Izpostavljenost naslednjim snovem pri delu ali v okolju lahko povzroči tudi brazgotinjenje pljuč:
- živalskih beljakovin, kot so ptice
- azbestna vlakna
- premogov prah
- žitni prah
- plesen
- kremenčev prah
- tobačni dim
Zdravila in zdravila
Pri dovzetnih ljudeh lahko vsa ta zdravila poškodujejo pljuča:
- antibiotiki, kot so nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) in sulfasalazin (Azulfidin)
- protivnetne snovi, kot so aspirin, etanercept (Enbrel) in infliksimab (Remicade)
- zdravila za kemoterapijo, kot so azatioprin (Imuran), bleomicin, ciklofosfamid, metotreksat (Trexall) in vinblastin
- zdravila za srce, kot so amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
- droge, kot so heroin in njegovo zdravljenje, metadon
Možnosti zdravljenja
Zdravljenja ne morejo spremeniti poškodbe pljuč, vendar lahko upočasnijo napredovanje bolezni in vam pomagajo lažje dihati. Če je izpostavljenost strupenemu materialu ali zdravilu povzročila vašo intersticijsko pljučno bolezen, se tej snovi izogibajte.
Zdravnik vam lahko predpiše nekaj različnih vrst zdravljenja za obvladovanje intersticijske pljučne bolezni:
- Mednarodne smernice za zdravljenje trenutno priporočajo dodaten kisik, čeprav nobena raziskava ni dokazala njegove koristi. Posamezniki poročajo, da se ob njegovi uporabi počutijo manj zadaha.
- Pljučna rehabilitacija lahko pomaga izboljšati raven vaše aktivnosti in sposobnosti telovadbe.
- Protivnetna zdravila, kot je steroidni prednizon, lahko zmanjšajo otekanje v pljučih.
- Zdravila, ki zavirajo imunsko imunizacijo, kot so azatioprin (Imuran), ciklofosfamid (Cytoxan) in mofetilmikofenolat (CellCept), lahko pomagajo zaustaviti napade imunskega sistema, ki poškodujejo pljuča.
- Antifibrotična zdravila, kot sta pirfenidon (Esbriet) in nintedanib (Ovef), lahko preprečijo nadaljnje brazgotinjenje v pljučih. Ta zdravila je odobrila ameriška agencija za hrano in zdravila za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze.
Če je vaše stanje resno in druga zdravljenja ne pomagajo, je zadnja možnost presaditev pljuč. Vendar presaditev ni zdravilo. Običajno je ta operacija priporočljiva, če ste mlajši od 65 let, v nekaterih primerih pa ste lahko starejši. Ne morete imeti drugih pomembnih zdravstvenih stanj, kot so rak, HIV, hepatitis B ali C ali srčna, ledvična ali jetrna odpoved.
Nasveti
Medtem ko se zdravite, je nekaj, kar lahko storite, da ostanete zdravi:
- Nehaj kaditi. Kajenje lahko še bolj poškoduje pljuča.
- Jejte dobro uravnoteženo prehrano. Pridobivanje dovolj hranil in kalorij je pomembno predvsem zato, ker lahko zaradi te bolezni shujšate.
- Vaja. Uporaba kisika vam lahko pomaga ostati aktivna.
- Pridobite si cepiva za pljučnico, srbeč kašelj in gripo. Te okužbe lahko poslabšajo vaše simptome pljuč.
Outlook
Brazgotin v pljučih ni mogoče odpraviti. Kljub temu lahko zdravljenje upočasni poškodbe pljuč in vam pomaga lažje dihati. Presaditev pljuč ostaja možnost za tiste, ki se ne odzovejo na drugo zdravljenje.
