Je to pogosto?
Ewingov sarkom je redek rakavi tumor kosti ali mehkega tkiva. Pojavlja se večinoma pri mladih.
Na splošno vpliva na 1 od vsakega 1 milijona Američanov. Toda za mladostnike, stare od 10 do 19 let, to poskoči na približno 10 primerov na milijon Američanov v tej starostni skupini.
To pomeni, da v ZDA vsako leto diagnosticirajo približno 200 primerov.
Sarkom je poimenovan po ameriškem zdravniku Jamesu Ewingu, ki je tumor prvič opisal leta 1921. Ni jasno, kaj povzroča Ewingova, zato ni znanih načinov preprečevanja. To stanje je mogoče zdraviti in, če ga ujamemo zgodaj, je mogoče popolno okrevanje.
Še naprej berete, če želite izvedeti več.
Kateri so znaki ali simptomi Ewingovega sarkoma?
Najpogostejši simptom Ewingovega sarkoma je bolečina ali oteklina na območju tumorja.
Nekateri ljudje lahko razvijejo vidno grudico na površini kože. Prizadeto območje je lahko tudi toplo na dotik.
Drugi simptomi vključujejo:
- izguba apetita
- vročina
- izguba teže
- utrujenost
- splošno slabo počutje (slabo počutje)
- kost, ki se zlomi brez znanega razloga
- anemija
Tumorji se običajno oblikujejo v rokah, nogah, medenici ali prsih. Možni so simptomi, značilni za lokacijo tumorja. Na primer, lahko pride do zasoplosti, če se tumor nahaja v prsih.
Kaj povzroča Ewingov sarkom?
Natančen vzrok Ewingovega sarkoma ni jasen. Ni podedovana, vendar je lahko povezana z needediniranimi spremembami specifičnih genov, ki se zgodijo v času človekovega življenja. Ko kromosomi 11 in 12 izmenjujejo genetski material, aktivira zaraščanje celic. To lahko privede do razvoja Ewingovega sarkoma.
Raziskave za določitev posebne vrste celice, iz katere izvira Ewingov sarkom, še potekajo.
Kdo je v nevarnosti za Ewingov sarkom?
Čeprav se Ewingov sarkom lahko razvije v kateri koli starosti, je več kot 50 odstotkov ljudi s stanjem diagnosticiranih v adolescenci. Srednja starost prizadetih je 15.
V Združenih državah Amerike se pri Evkah sarkomu pri Kavkacih devetkrat pogosteje razvije kot pri Afroamerikancih. Ameriško združenje za rak poroča, da rak le redko prizadene druge rasne skupine.
Možno je tudi večja verjetnost, da se bo stanje pojavilo pri samcih. V raziskavi s 1.426 ljudmi, ki jih je prizadel Ewing, je bilo 59 odstotkov moških in 41 odstotkov žensk.
Kako se diagnosticira Ewingov sarkom?
Če imate vi ali vaš otrok simptome, se posvetujte s svojim zdravnikom. V približno 25 odstotkih primerov se je bolezen do diagnoze že razširila ali metastazirala. Prej ko je postavljena diagnoza, učinkovitejše je zdravljenje.
Zdravnik bo uporabil kombinacijo naslednjih diagnostičnih testov.
Slikovni testi
To lahko vključuje eno ali več od naslednjega:
- Rentgenski žarki za sliko kosti in ugotavljanje prisotnosti tumorja
- MRI skeniranje za prikaz mehkega tkiva, organov, mišic in drugih struktur ter prikaže podrobnosti o tumorju ali drugih nepravilnostih
- CT skeniranje za prikaz prerezov kosti in tkiv
- EOS slikanje, ki prikazuje interakcijo sklepov in mišic, ko stojite
- pregled kosti celotnega telesa, da se pokaže, ali se je tumor metastaziral
- PET skeniranje, da se pokaže, ali so v ostalih pregledih nenormalni predeli tumorji
Biopsije
Po slikanju tumorja vam zdravnik lahko naroči biopsijo, da si pod mikroskopom ogleda kos tumorja za natančno identifikacijo.
Če je tumor majhen, vam lahko kirurg odstrani celoto kot del biopsije. Temu pravimo ekscizijska biopsija in poteka pod splošno anestezijo.
Če je tumor večji, vam lahko kirurg odreže košček. To lahko storite z rezanjem kože, da odstranite košček tumorja. Lahko pa vam kirurg vstavi v kožo veliko votlo iglo, da odstrani košček tumorja. Temu rečemo incizijska biopsija in se običajno opravi pod splošno anestezijo.
Vaš kirurg lahko vstavite iglo v kost, da vzame vzorec tekočine in celic, da ugotovi, ali se je rak razširil v vaš kostni mozeg.
Ko odstranimo tumorsko tkivo, obstaja več testov, ki pomagajo prepoznati Ewingov sarkom. Krvni testi lahko prispevajo tudi koristne informacije za zdravljenje.
Vrste Ewingovega sarkoma
Ewingov sarkom je razvrščen po tem, ali se je rak razširil iz kosti ali mehkega tkiva, v katerem se je začel. Obstajajo tri vrste:
- Lokalizirani Ewingov sarkom: Rak se ni razširil na druga področja telesa.
- Metastatični Ewingov sarkom: Rak se je razširil na pljuča ali druga mesta v telesu.
- Ponavljajoči se Ewingov sarkom: Rak se po uspešnem poteku zdravljenja ne odzove na zdravljenje ali se vrne. Najpogosteje se ponovi v pljučih.
Kako se zdravi Ewingov sarkom?
Zdravljenje Ewingovega sarkoma je odvisno od izvora tumorja, velikosti tumorja in od tega, ali se je rak razširil.
Običajno zdravljenje vključuje enega ali več pristopov, vključno z:
- kemoterapija
- radioterapija
- operacija
- ciljno usmerjena protonska terapija
- visokoodmerna kemoterapija v kombinaciji s presaditvijo matičnih celic
Možnosti zdravljenja lokaliziranega Ewingovega sarkoma
Skupni pristop za raka, ki se ni razširil, je kombinacija:
- operacija za odstranitev tumorja
- sevanje na območje tumorja, da ubije vse preostale rakave celice
- kemoterapija za uničenje možnih rakavih celic, ki so se razširile, ali mikrometastazije
Raziskovalci v eni izmed študij iz leta 2004 so ugotovili, da je bilo kombinirano zdravljenje, kakršno je bilo to, uspešno. Odkrili so, da ima zdravljenje 5-letno stopnjo preživetja približno 89 odstotkov in 8-letno preživetje približno 82 odstotkov.
Glede na mesto tumorja bo morda potrebno nadaljnje zdravljenje po operaciji za nadomestitev ali obnovo funkcije okončin.
Možnosti zdravljenja metastaziranega in ponavljajočega Ewingovega sarkoma
Zdravljenje Ewingovega sarkoma, ki so ga metastazirali na prvotnem mestu, je podobno kot pri lokalizirani bolezni, vendar s precej nižjo stopnjo uspeha. Raziskovalci iz ene študije iz leta 2010 so poročali, da je 5-letna stopnja preživetja po zdravljenju metastaziranega Ewingovega sarkoma znašala približno 70 odstotkov.
Standardnega zdravljenja ponavljajočega Ewingovega sarkoma ni. Možnosti zdravljenja se razlikujejo glede na to, kam se je rak vrnil in kakšno je bilo prejšnje zdravljenje.
V teku so številna klinična preskušanja in raziskovalne študije za izboljšanje zdravljenja metastaziranega in ponavljajočega Ewingovega sarkoma. Tej vključujejo:
- presaditve matičnih celic
- imunoterapija
- ciljna terapija z monoklonskimi protitelesi
- nove kombinacije zdravil
Kakšni so obeti za ljudi z Ewingovim sarkomom?
Ko se razvijajo nova zdravila, se obeti ljudi, ki jih je prizadel Ewingov sarkom, še izboljšujejo. Zdravnik je vaš najboljši vir za informacije o vaših individualnih obetih in življenjski dobi.
Ameriško združenje za rak poroča, da je 5-letna stopnja preživetja ljudi, ki imajo lokalizirane tumorje, približno 70 odstotkov.
Pri tistih, ki imajo metastazirane tumorje, je 5-letna stopnja preživetja 15 do 30 odstotkov. Vaš pogled je morda ugodnejši, če se rak ni razširil na organe, razen pljuč.
5-letna stopnja preživetja pri ljudeh s ponavljajočim se Ewingovim sarkomom znaša 10 do 15 odstotkov.
Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko vplivajo na vaš posameznikov vidik, med drugim:
- starost ob diagnozi
- velikost tumorja
- lokacija tumorja
- kako dobro se vaš tumor odziva na kemoterapijo
- raven holesterola v krvi
- predhodno zdravljenje drugega raka
- spol
Pričakujete, da vas bodo spremljali med zdravljenjem in po njem. Zdravnik bo občasno ponovno testiral, da bo ugotovil, ali se je rak razširil.
Ljudje, ki imajo Ewingov sarkom, imajo lahko večje tveganje za razvoj druge vrste raka. Ameriško združenje za rak ugotavlja, da se lahko, ker več mladih z Ewingovim sarkomom preživi do odraslosti, dolgoročni učinki zdravljenja raka. Raziskave na tem področju še potekajo.
