Kaj je mešana bolezen vezivnega tkiva?
Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD) je redka avtoimunska motnja. Včasih jo imenujemo prekrivna bolezen, ker se mnogi njeni simptomi prekrivajo s simptomi drugih motenj vezivnega tkiva, kot so lupus, skleroderma in polimiozitis. Nekateri primeri MCTD imajo tudi simptome z revmatoidnim artritisom.
Zdravila MCTD ni, vendar ga je običajno mogoče obvladati z zdravili in s spremembo življenjskega sloga. Ne bi smelo veliko vplivati na vašo življenjsko dobo. Po podatkih Nacionalnih inštitutov za zdravje je 10-letna stopnja preživetja ljudi z MCTD približno 80 odstotkov. To pomeni, da 80 odstotkov ljudi z MCTD še vedno živi 10 let po diagnozi.
Kakšni so simptomi?
Simptomi MCTD se ponavadi pokažejo zaporedoma več let, ne naenkrat.
Približno 90 odstotkov ljudi z MCTD ima pojav Raynauda. To je stanje, za katerega so značilni hudi napadi hladnih, otrdelih prstov, ki postanejo modri, beli ali vijolični. Včasih se pojavi mesece ali leta pred drugimi simptomi.
Dodatni simptomi MCTD se razlikujejo od osebe do osebe, vendar nekateri najpogostejši vključujejo:
- utrujenost
- vročina
- bolečine v več sklepih
- izpuščaji
- otekanje v sklepih
- mišična šibkost
Drugi možni simptomi vključujejo:
- bolečina v prsnem košu
- vnetje želodca
- pekoča zgaga
- težave z dihanjem
- utrjevanje ali zategovanje obližev kože
- otekle roke
Kaj povzroča?
Natančen vzrok MCTD ni znan. To je avtoimunska motnja, kar pomeni, da vaš imunski sistem napačno napada zdravo tkivo. MCTD nastane, ko vaš imunski sistem napade vlakna, ki zagotavljajo okvir za vaše telo.
Ali obstajajo dejavniki tveganja?
Nekateri ljudje z MCTD imajo družinsko anamnezo, vendar raziskovalci niso našli jasne genetske povezave.
Po podatkih informacijskega centra za genetske in redke bolezni (GARD) so ženske trikrat pogostejše kot moški. Lahko napade v kateri koli starosti, vendar je značilna starost začetka med 15 in 25 leti.
Kako se diagnosticira?
MCTD je težko diagnosticirati, saj lahko spominja na več stanj. To lahko izgleda kot skleroderma eno leto in naslednjič revmatoidni artritis.
Za postavitev diagnoze vam bo zdravnik opravil fizični pregled. Vprašali vas bodo tudi za podrobno anamnezo vaših simptomov. Če je mogoče, vodite dnevnik svojih simptomov, pri čemer upoštevajte, kdaj se pojavijo in kako dolgo trajajo. Te informacije bodo koristne za zdravnika.
Če zdravnik prepozna znake MCTD, na primer otekanje okoli sklepov, lahko opravi krvni test za preverjanje nekaterih protiteles, povezanih z MCTD, na primer anti-RNP, pa tudi prisotnosti vnetnih markerjev. Lahko tudi testirajo kri na prisotnost protiteles, tesneje povezanih z drugimi avtoimunskimi boleznimi, da se zagotovi natančna diagnoza.
Kako se zdravi?
Zdravilo lahko pomaga pri obvladovanju simptomov MCTD. Nekateri potrebujejo zdravljenje le, ko njihova bolezen izbruhne, drugi pa bodo morda potrebovali dolgotrajno zdravljenje.
Med zdravila za zdravljenje MCTD so:
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID). NSAID, ki se izdajajo brez recepta, na primer ibuprofen (Advil, Motrin) in naproksen (Aleve), lahko zdravijo bolečine v sklepih in vnetje.
- Kortikosteroidi. Steroidna zdravila, kot je prednizon, lahko zdravijo vnetja in pomagajo ustaviti vaš imunski sistem pred napadi zdravih tkiv. Ker lahko povzročijo številne stranske učinke, kot so visok krvni tlak, katarakta, nihanje razpoloženja in povečanje telesne teže, jih običajno uporabljamo le za kratek čas, da se izognemo dolgoročnim tveganjem.
- Antimalarična zdravila. Hidroksiklorokin (Plaquenil) lahko pomaga pri blagem MCTD in verjetno prepreči vnetje.
- Blokatorji kalcijevih kanalov Zdravili, kot sta nifedipin (Procardia) in amlodipin (Norvasc), pomagata obvladovati Raynaudov pojav.
- Imunosupresivi. Ljudje s hudo MCTD lahko zahtevajo dolgotrajno zdravljenje z imunosupresivi, ki so zdravila, ki zavirajo vaš imunski sistem. Pogosti primeri vključujejo azatioprin (Imuran, Azasan) in mofetil mikofenolat (CellCept). Ta zdravila so lahko med nosečnostjo omejena zaradi možnih okvar ploda ali toksičnosti.
- Pljučna zdravila za hipertenzijo. Pljučna hipertenzija je glavni vzrok smrti med osebami z MCTD. Zdravniki lahko predpišejo zdravila, kot je bosentan (Tracleer) ali sildenafil (Revatio, Viagra), da preprečijo poslabšanje pljučne hipertenzije.
Poleg zdravil lahko pomaga tudi več sprememb življenjskega sloga:
- Redno se vadite. Zmerna raven telesne aktivnosti štiri do petkrat na teden bo pripomogla k izboljšanju mišične moči, zmanjšanju krvnega tlaka in zmanjšanju tveganja za srčne bolezni.
- Nehaj kaditi. Kajenje povzroči zožitev krvnih žil, kar lahko poslabša simptome Raynaudovega pojava. Zviša tudi krvni tlak.
- Pridobite dovolj železa. Približno 75 odstotkov ljudi z MCTD ima anemijo s pomanjkanjem železa.
- Jejte prehrano z veliko vlakninami. Uživanje zdrave prehrane, bogate s polnozrnatimi žitaricami, sadjem in zelenjavo, lahko pomaga, da bo vaš prebavni trakt zdrav.
- Zaščitite roke. Zaščita rok pred mrazom lahko zmanjša vaše možnosti, da se pojavi Raynaudov pojav.
- Omejite vnos soli. Sol lahko prispeva k visokemu krvnemu tlaku, kar je tvegano za ljudi z MCTD.
Kakšni so obeti?
Kljub kompleksnemu naboru simptomov MCTD na splošno ni preveč resen. Večina ljudi lahko obvladuje svoje simptome s kombinacijo zdravil in sprememb življenjskega sloga. Pogovorite se z zdravnikom o oblikovanju dolgoročnega načrta zdravljenja, ki najbolje deluje na vaše simptome.
