Možnosti Zdravljenja Akutne Jetrne Porfirije (AHP)

2024 Avtor: Jesus Peterson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 11:27

Akutna jetrna porfirija (AHP) je redka genetska motnja, povezana s hudimi bolečinami v trebuhu in težavami s centralnim živčnim sistemom. Gre za kompleksno motnjo, vendar so na voljo možnosti zdravljenja. Obstajajo tudi klinična preskušanja za potencialno nova zdravljenja, v katerih bi lahko sodelovali. Preberite več o vseh možnostih, da boste vedeli o najnovejših terapijah za AHP.

Heminske injekcije

V nekaterih primerih vas morda ne dobi dovolj, da bi ustvarili hemoglobin in prenesli rdeče krvne celice po telesu. Hemin je sintetična oblika hema, ki jo lahko injiciramo, če telo proizvaja preveč porfirinov. Injekcije hemona lahko povišajo hemoglobin. Injekcije lahko povečajo tudi mioglobin, kar pomaga pri vzdrževanju srca in živčnega sistema.

Intravenski hemin

Hemin je na voljo tudi intravensko. To zdravljenje se običajno izvaja v bolnišnici po napadu AHP. Glede na revijo Clinical Advances in Hematology and Oncology bolniki v bolnišnici dobijo do 4 miligrame na kilogram telesne teže v treh do štirih dneh.

Intravenski hemin se lahko uporablja tudi kot preventivni ukrep en do štirikrat na mesec. Vaš hematolog lahko posreduje IV v njihovi ordinaciji.

Intravenska glukoza

Pridobivanje dovolj ogljikovih hidratov pomaga tudi zagotoviti delovanje rdečih krvnih celic. Če imate malo ogljikovih hidratov nizko vsebnost glukoze, vam lahko zdravnik priporoči, da glukozo jemljete intravensko. Blažji primeri nizke glukoze v krvi se lahko rešijo z jemanjem sladkornih tablet.

Flebotomija

V nekaterih primerih lahko zdravljenje s heminom poveča raven vašega železa. Preveč železa lahko sproži napade. V primeru AHP se za odstranjevanje odvečnega železa uporablja flebotomija. Flebotomija vključuje odvzem krvi, da se odstranijo škodljivi elementi. Zdravnik bo moral spremljati raven železa s testiranjem krvi, da se prepriča, da niso previsoke.

Izogibanje sprožilcem

Poleg zdravljenja napadov AHP s heminom in glukozo vas bo zdravnik pozval, da se kot del načrta zdravljenja izognete sprožilcem. Med pogoste sprožilce spadajo:

• uživanje alkohola
• dieta ali post
• prekomerni vnos železa iz dodatkov in hrane
• hormonska zdravila
• okužbe
• kajenje
• stres
• izpostavljenosti sončni svetlobi

Agonisti hormona, ki sproščajo gonadotropin

Nihanja hormonov med menstruacijo so pogosti sprožilci AHP pri ženskah. Čeprav nihanja hormonov neizogibno, lahko nekatera zdravila pomagajo, če ugotovite, da menstruacija pogosto sproži vaše napade AHP.

Spremenjeno ravnovesje spolnih hormonov, zlasti povečan progesteron, je povezano z napadi AHP. Napadi pri ženskah so pogostejši v lutealni fazi menstrualnega cikla. Lutealna faza je časovno obdobje po ovulaciji in pred menstruacijo.

V tej situaciji lahko pomagajo agonisti hormona, ki sproščajo gonadotropin. En primer je zdravilo leuprolid acetat (Lupron Depot).

Hospitalizacija

Hospitalizacija je zadnje sredstvo za nenadzorovane simptome AHP. Zdravnik vam lahko predlaga hospitalizacijo, če opazite simptome, kot so:

• težave z dihanjem
• dehidracija
• visok krvni pritisk
• napadi
• huda bolečina
• bruhanje

Zdravnik vam bo v bolnišnici pomagal nadzirati te simptome in vas spremljal za zaplete, kot so poškodbe jeter in odpoved ledvic. Ponavljajoči se napadi AHP lahko sčasoma vodijo v kronične bolečine.

Raziskovanje kliničnih preskušanj

Zahvaljujoč preventivnim ukrepom in hitrim zdravljenjem povezanih napadov se obeti za AHP izboljšujejo v zadnjih nekaj desetletjih. Kljub temu je veliko, česar ne vemo o motnji. Zapleti, kot so bolezni jeter in ledvic, so možni in lahko privedejo do krajše življenjske dobe in zmanjšane kakovosti življenja.

Ko gre za vaš načrt zdravljenja, razmislite o pogovoru s svojim zdravnikom o kliničnih preskušanjih za zdravljenje AHP na vašem območju. Kot udeleženec boste morda lahko preizkusili nove postopke zdravljenja, ki lahko pomagajo vašemu stanju. V širšem obsegu bi lahko pomagali tudi drugim ljudem z AHP.