Uvod
Pityriasis rubra pilaris (PRP) je redka kožna bolezen. Povzroča nenehno vnetje in izliv kože. PRP lahko vpliva na dele telesa ali na celotno telo. Motnja se lahko začne v otroštvu ali odrasli dobi. PRP enako vpliva na moške in ženske.
Vrste pityriasis rubra pilaris
Obstaja šest vrst PRP.
Klasični napad odraslih PRP je najpogostejša vrsta. Pojavi se v odrasli dobi. Simptomi običajno minejo po nekaj letih. V nekaterih redkih primerih se simptomi vrnejo kasneje.
Atipični napad odraslih PRP se začne tudi v odrasli dobi. Vendar pa simptomi lahko trajajo več kot 20 let.
Klasični mladoletni napad PRP se začne že v otroštvu. Simptomi običajno minejo v enem letu, vendar se lahko vrnejo kasneje.
Obkrožen mladoletni PRP se začne pred puberteto. Najpogosteje prizadene dlani otroških rok, podplati stopal ter kolena in komolce. Simptomi lahko izginejo v najstniških letih.
Atipični mladoletni napad PRP se včasih deduje. To pomeni, da se prenaša preko družine. Lahko je prisoten pri rojstvu ali se razvije v zgodnjem otroštvu. Simptomi pogosto trajajo vse življenje.
PRP povezan z virusom HIV je povezan z virusom HIV. Zelo težko je zdraviti.
Slike PRP
Kaj povzroča PRP?
Natančen vzrok PRP ni znan. PRP se najpogosteje pojavi brez jasnega razloga. Medtem ko so nekateri primeri PRP podedovani, večina ni. Podedovani PRP je težji.
Klasični PRP pri odraslih je lahko povezan z osnovnim kožnim rakom. Kako pogosto se zgodi kožni rak s to vrsto PRP, ni znano. Če imate klasični začetek PRP, se posvetujte s svojim zdravnikom, ki bo pregledal kožnega raka.
Po podatkih Nacionalne organizacije za redke motnje zgodnje raziskave kažejo, da je PRP morda posledica težave s tem, kako telo predela vitamin A. Vendar pa je potrebnih več raziskav, da ugotovimo, ali je to res.
PRP je lahko povezan tudi z odzivom imunskega sistema, glede na informacijski center za genetske in redke bolezni.
Kako se PRP podeduje?
PRP se lahko podeduje. PRP lahko podedujete, če kateri od staršev prenese gen, ki povzroča motnjo. Vaš starš je lahko nosilec gena, kar pomeni, da imajo gen, vendar nimajo motnje. Če je eden od vaših staršev nosilec gena, obstaja 50-odstotna možnost, da vam je gen prenesel. Vendar pa morda ne boste razvili PRP, tudi če ste gen podedovali.
Kakšni so simptomi PRP?
PRP povzroči rožnate, rdeče ali oranžno rdeče luskaste obliže na vaši koži. Obliži običajno srbijo. Morda imate luskaste obliže le na nekaterih delih telesa. Najpogosteje se pojavijo na:
- komolci
- kolena
- roke
- stopala
- gležnjev
Koža na dlaneh in podplatih nog lahko postane tudi rdeča in odebeljena. Luskasti obliži se lahko sčasoma razširijo po celotnem telesu.
Kako se diagnosticira PRP?
PRP pogosto zmotijo druga, pogostejša stanja kože, na primer luskavica. Zmoti jo lahko tudi za manj pogoste, kot sta lichen planus in pityriasis rosea. Luskavico zaznamujejo srbeči, luskasti madeži kože, ki so pogosto rdeči. Vendar lahko za razliko od PRP luskavico lažje in uspešno zdravimo. PRP morda ni mogoče diagnosticirati, dokler se luskavi obliži ne odzovejo na zdravljenje luskavice.
Če vaš zdravnik sumi na PRP, lahko naredi kožno biopsijo, da jim pomaga postaviti diagnozo. Zdravnik vam v tem postopku odstrani majhen vzorec kože. Nato ga pogledajo pod mikroskopom, da ga analizirajo.
Kakšni so možni zapleti PRP?
PRP je večinoma lahko srbeč in neprijeten. Ti simptomi se lahko sčasoma zmanjšajo, tudi če je izpuščaj videti, da se poslabša. Pogoj ne povzroča veliko zapletov.
Vendar skupina za podporo PRP ugotavlja, da lahko izpuščaji včasih privedejo do drugih težav, na primer ektropiona. V tem stanju se veka izkaže, izpostavlja površino očesa. PRP lahko vodi tudi do težav s sluznico ust. To lahko povzroči draženje in bolečino.
Sčasoma PRP lahko privede do keratoderme. Zaradi tega vprašanja postane koža na rokah in podplatih stopal zelo debela. Lahko se razvijejo globoke razpoke na koži, imenovane razpoke.
Nekateri ljudje s PRP so občutljivi tudi na svetlobo. Lahko imajo težave s potenjem ali nadzorom telesne temperature, ko je vroče.
Kako se zdravi PRP?
Trenutno ni zdravila za PRP, vendar zdravljenje lahko omili simptome. Zdravnik vam lahko predpiše enega ali več naslednjih načinov zdravljenja:
- Kreme za lokalno uporabo, ki vsebujejo sečnino ali mlečno kislino. Te gredo direktno na kožo.
- Peroralni retinoidi. Primeri vključujejo izotretinoin ali acitretin. To so derivati vitamina A, ki upočasnijo rast in odstranjevanje kožnih celic.
- Peroralni vitamin A. To je lahko koristno pri nekaterih ljudeh, vendar le v zelo velikih odmerkih. Retinoidi so bolj učinkoviti in se pogosteje uporabljajo kot vitamin A.
- Metotreksat. To je peroralno zdravilo, ki se lahko uporablja, če retinoidi ne delujejo.
- Imunosupresivi. To so peroralna zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Vključujejo ciklosporin in azatioprin.
- Biologics. To so zdravila za injiciranje ali intravensko (IV), ki vplivajo na vaš imunski sistem. Vključujejo zdravila adalimumab, etanercept in infliximab.
- Terapija z ultravijolično svetlobo. Običajno ga dajemo v kombinaciji s psoralenom (zdravilom, zaradi katerega ste manj občutljivi na sonce) in retinoidom.
Ali lahko preprečim PRP?
PRP ni mogoče preprečiti, saj vzrok in pojav nista znana. Če sumite, da imate PRP, se posvetujte s svojim zdravnikom. Za lajšanje simptomov je ključno začeti zdravljenje, ki deluje za vas, takoj ko dobite diagnozo.
Pomembno je tudi iskanje učinkovitega zdravljenja, saj lahko med boleznijo razvijete več vrst PRP.
Bo PRP odšel?
Glede na vrsto PRP, ki jo imate, lahko vaši simptomi izzvenijo ali ne. Če imate PRP pri klasičnih odraslih, bodo vaši simptomi verjetno trajali nekaj let ali manj, nato pa se nikoli več ne bodo vrnili.
Simptomi drugih vrst PRP so lahko dolgotrajnejši. Vendar lahko zdravljenje naredi simptome manj opazne.
Pogovorite se s svojim zdravnikom
PRP je redka kožna bolezen, ki jo zaznamuje nenehno vnetje in odstranjevanje kože. Lahko vpliva na vaše celotno telo ali samo njegove dele. Začne se lahko kadar koli v času vašega življenja. Čeprav trenutno ne ozdravimo, lahko zdravljenje pomaga olajšati simptome.
Zdravljenja PRP vključujejo lokalna, peroralna in injekcijska zdravila. Vključujejo tudi terapijo z ultravijolično svetlobo. Sodelujte z zdravnikom, da boste našli zdravljenje, ki najbolje deluje za lajšanje simptomov PRP.
