Kaj je srpastecelična anemija?
Srpatocelična anemija (SCA), ki jo včasih imenujemo srpastecelična bolezen, je krvna bolezen, zaradi katere vaše telo ustvari nenavadno obliko hemoglobina, imenovano hemoglobin S. Hemoglobin nosi kisik. Najdemo ga v rdečih krvnih celicah (RBC).
Medtem ko so RBC običajno okrogli, jih hemoglobin S naredi v obliki črke C, kot srp. Ta oblika jih naredi bolj trde, preprečuje upogibanje in upogibanje med premikanjem po krvnih žilah. Kot rezultat, se lahko zataknejo in blokirajo pretok krvi skozi krvne žile. To lahko povzroči veliko bolečin in ima trajne učinke na vaše organe.
Hemoglobin S se tudi hitreje razgradi in ne prenese toliko kisika kot tipičen hemoglobin. To pomeni, da imajo ljudje s SCA nižjo raven kisika in manj RBC. Oboje lahko privede do številnih zapletov.
Kaj vse to pomeni glede na stopnjo preživetja in življenjsko dobo? SCA je povezan s krajšo življenjsko dobo. Toda napovedi za ljudi s SCA so sčasoma postale bolj pozitivne, zlasti v zadnjih 20 letih.
Kakšna je stopnja preživetja za SCA?
Ko govorimo o napovedih ali napovedih nekoga, raziskovalci pogosto uporabljajo izraza stopnja preživetja in stopnja umrljivosti. Čeprav zvenijo podobno, merijo različne stvari:
- Stopnja preživetja se nanaša na odstotek ljudi, ki živijo določen čas po diagnozi ali zdravljenju. Pomislite na študijo, ki bi obravnavala novo zdravljenje raka. Petletna stopnja preživetja bi pokazala, koliko ljudi je živelo pet let po začetku zdravljenja.
- Stopnja umrljivosti se nanaša na odstotek ljudi s stanjem, ki so umrli v določenem časovnem okviru. Študija na primer navaja, da ima stanje 5-odstotno stopnjo umrljivosti za ljudi med 19. in 35. letom starosti. To pomeni, da zaradi tega umre 5 odstotkov ljudi v tem starostnem obdobju.
Kadar govorimo o napovedi za ljudi s SCA, strokovnjaki običajno gledajo na stopnjo umrljivosti.
V zadnjih nekaj desetletjih se je umrljivost SCA za otroke močno zmanjšala. Pregled leta 2010 navaja študijo iz leta 1975, ki kaže na 9,3-odstotno stopnjo umrljivosti za osebami s SCA, mlajšimi od 23 let. Toda do leta 1989 se je stopnja umrljivosti za osebe s SCA, mlajšimi od 20 let, zmanjšala na 2,6 odstotka.
Študija iz leta 2008 je primerjala stopnjo umrljivosti afroameriških otrok s SCA od leta 1983 do 1986 s stopnjo moralnosti v isti skupini od leta 1999 do 2002. Ugotovili so naslednje znižanje stopnje umrljivosti:
- 68 odstotkov za starosti od 0 do 3
- 39 odstotkov za starosti od 4 do 9 let
- 24 odstotkov za starosti od 10 do 14 let
Raziskovalci menijo, da je novo cepivo proti pljučnici, ki je bilo izdano leta 2000, igralo veliko vlogo pri zmanjšani stopnji umrljivosti za otroke med 0 in 3 leti. SCA lahko pusti ljudi, ki so bolj izpostavljeni resnim okužbam, vključno s pljučnico.
Ali ljudje s SCA živijo krajše življenje?
Medtem ko je napredek medicine in tehnologije zmanjšal umrljivost SCA med otroki, je stanje še vedno povezano s krajšo življenjsko dobo pri odraslih.
Študija iz leta 2013 je obravnavala več kot 16.000 smrti, povezanih s SCA, med leti 1979 in 2005. Raziskovalci so ugotovili, da je bila povprečna življenjska doba žensk s SCA 42 let in moških 38 let.
Ta študija tudi ugotavlja, da se umrljivost SCA pri odraslih ni zmanjšala tako kot pri otrocih. Raziskovalci trdijo, da je to verjetno posledica pomanjkanja dostopa do kakovostnega zdravstvenega varstva med odraslimi s SCA.
Kaj vpliva na prognozo nekoga?
Mnoge stvari igrajo vlogo pri določanju, kako dolgo bo živel nekdo s SCA. Toda strokovnjaki so opredelili nekaj konkretnih dejavnikov, zlasti pri otrocih, ki lahko prispevajo k slabši napovedi:
- s sindromom roke in stopala, ki je boleče otekanje v rokah in nogah, pred 1. letom starosti
- koncentracija hemoglobina je manjša od 7 gramov na deciliter
- imajo visoko število belih krvnih celic brez osnovne okužbe
Tudi dostop do bližnjega cenovno ugodnega zdravstvenega varstva lahko igra pomembno vlogo. Redno spremljanje pri zdravniku pomaga ugotoviti vse zaplete, ki bi morda potrebovali zdravljenje ali povezane s simptomi. Če živite na podeželju ali nimate zdravstvenega zavarovanja, je to lažje kot storiti.
Tu poiščite poceni zdravstvene ambulante na svojem območju. Če ga v vaši bližini ne najdete, pokličite najbližjo kliniko in se pozanimajte o vseh virih podeželskih zdravstvenih storitev v vaši državi.
Družba srpljivih celic in Koalicija srbitih celic ponujata tudi koristne vire za učenje več o stanju in iskanje zdravstvene oskrbe.
Kaj lahko storim, da izboljšam svojo prognozo?
Ne glede na to, ali ste starš otroka s SCA ali odraslega, ki živi s težavo, lahko storite več, da zmanjšate tveganje za zaplete. To lahko močno vpliva na prognozo.
Nasveti za otroke
Eden najlažjih načinov za izboljšanje prognoze otroka s SCA je osredotočenje na zmanjšanje tveganja za okužbo. Tu je nekaj nasvetov:
- Vprašajte otrokovega zdravnika, če mora jemati dnevni odmerek penicilina, da prepreči nekatere okužbe. Ko vprašate, jih prepričajte o okužbah ali boleznih, ki jih je imel vaš otrok v preteklosti. Vsem otrokom s SCA, mlajšimi od 5 let, priporočamo, da uživajo vsakodnevno preventivni penicilin.
- Posodabljajte jih o cepljenju, zlasti za pljučnico in meningitis.
- Spremljajte letni odstranjevanje gripe za otroke, stare 6 mesecev ali več.
SCA lahko privede tudi do možganske kapi, če srpasti RBC blokirajo krvno žilo v možganih. Boljše predstave o otrokovem tveganju lahko dobite tako, da jim vsako leto naredijo transkranialni doplerski ultrazvok med 2. in 16. letom. Ta test vam bo pomagal ugotoviti, ali imajo povečano tveganje za možgansko kap.
Če se pri testu ugotovi, da lahko, lahko zdravnik priporoči pogoste transfuzije krvi, da pomaga zmanjšati tveganje.
Ljudje s SCA so tudi nagnjeni k težavam z vidom, vendar jih je pogosto lažje zdraviti, če jih ujamejo zgodaj. Otroci s SCA morajo imeti letni oftalmološki pregled, da preverijo morebitne težave.
Nasveti za odrasle
Če ste odrasli, ki živite s SCA, se osredotočite na preprečevanje epizod hude bolečine, znane kot srpastocelična kriza. To se zgodi, kadar nenormalni RBC blokirajo majhne krvne žile v sklepih, prsih, trebuhu in kosteh. Lahko je zelo boleče in poškoduje organe.
Da zmanjšate tveganje za nastanek srpastih celic:
- Ostanite hidrirani.
- Izogibajte se pretirano naporni vadbi.
- Izogibajte se visoki nadmorski višini.
- Nosite veliko plasti v hladnih temperaturah.
Zdravnika lahko vprašate tudi o jemanju hidroksiuree. To je zdravilo za kemoterapijo, ki lahko pomaga zmanjšati krize srpastih celic.
Predlagana branja
- "A Sick Life: TLC 'n Me" je memoar Tionnea "T-Box" Watkinsa, vodilnega pevca skupine TLC, ki je prejel grammyja.
- "Upanje in usoda" je priročnik za ljudi, ki živijo s SCA ali skrbijo za otroka, ki ga ima.
- "Življenje s srčnimi celicami" je spomin Judy Grey Johnson, ki je živela s SCA skozi otroštvo, materinstvo, dolgo učiteljsko kariero in še več. Pripomni ne le, kako je obvladala vzpone in padce stanja, ampak tudi socialno-ekonomske ovire, s katerimi se je soočala pri iskanju zdravljenja.
Spodnja črta
Ljudje s SCA imajo običajno krajšo življenjsko dobo od ljudi brez pogoja. Toda celotna prognoza ljudi, zlasti otrok, s SCA se je v zadnjih desetletjih izboljšala.
Redno spremljati zdravnika in se zavedati novih ali nenavadnih simptomov je ključnega pomena za izogibanje morebitnim zapletom, ki bi lahko vplivali na vašo prognozo.
