Pregled
Primarni tumorji srca so nenormalni izrastki v vašem srcu. Zelo redki so. Po podatkih Evropskega združenja za kardiologijo (ESC) jih najdemo na manj kot 1 od vsakih 2000 obdukcij.
Primarni tumorji srca so lahko nerakavi (benigni) ali rakavi (maligni). Maligni tumorji prerastejo v bližnje strukture ali se razširijo na druge dele telesa (metastazirajo), vendar benignih tumorjev ne. Večina primarnih srčnih tumorjev je benignih. Poročila ESC so samo 25 odstotkov malignih.
Nekateri maligni tumorji so:
- sarkomi (tumorji, ki izvirajo iz vezivnega tkiva, kot sta srčna mišica in maščoba), kot sta angiosarkom in rabdomiosarkom
- primarni srčni limfom
- perikardni mezoteliom
Nekateri benigni tumorji so:
- myxoma
- fibroma
- rabdomioma
Sekundarni srčni rak se je metastaziral ali razširil na srce iz bližnjih organov. Po ESC se pojavlja do 40-krat pogosteje kot primarni srčni tumorji, vendar je še vedno razmeroma redek.
Rak, ki se najpogosteje širi ali metastazira v srce, je:
- pljučni rak
- melanom (kožni rak)
- Rak na dojki
- ledvični rak
- levkemija
- limfom (to je drugačno od primarnega srčnega limfoma, ker se začne v bezgavkah, vranici ali kostnem mozgu namesto v srcu)
Simptomi srčnega raka
Maligni srčni tumorji ponavadi hitro rastejo in napadajo stene in druge pomembne dele srca. To moti strukturo in delovanje srca, kar povzroča simptome. Celo benigni srčni tumor lahko povzroči resne težave in simptome, če pritisne na pomembne strukture ali njegova lokacija moti delovanje srca.
Simptomi, ki jih povzročajo srčni tumorji, odražajo njihovo lokacijo, velikost in strukturo, ne pa specifičnega tipa tumorja. Zaradi tega simptomi srčnega tumorja ponavadi posnemajo druga, pogostejša, srčna obolenja, kot so srčno popuščanje ali aritmije. Test, imenovan ehokardiogram, lahko skoraj vedno razlikuje raka od drugih srčnih stanj.
Simptome primarnega srčnega raka lahko razvrstimo v pet kategorij.
1. Oviranje krvnega pretoka
Ko tumor zraste v katero od srčnih komor ali skozi srčni zaklop, lahko blokira pretok krvi skozi srce. Simptomi se razlikujejo glede na lokacijo tumorja:
- Atrij. Tumor v zgornji srčni komori lahko blokira pretok krvi v spodnje komore (ventrikle), posnemajo trikuspidno ali stenozo mitralne zaklopke. To lahko povzroči, da imate občutek zadihanosti in utrujenost, zlasti med naporom.
- Ventricle. Tumor v preddvoru lahko blokira pretok krvi iz srca, posnemajo stenozo aorte ali pljučne zaklopke. To lahko povzroči bolečino v prsih, omotico in omedlevico, utrujenost in pomanjkanje sape.
2. Disfunkcija srčne mišice
Ko tumor raste v mišične stene srca, lahko postanejo trd in ne morejo dobro črpati krvi, kar posnema kardiomiopatijo ali srčno popuščanje. Simptomi lahko vključujejo:
- kratka sapa
- otekle noge
- bolečina v prsnem košu
- šibkost
- utrujenost
3. Težave s prevodnostjo
Tumorji, ki rastejo v srčni mišici okoli srčnega prevodnega sistema, lahko vplivajo na to, kako hitro in redno srčno bije, oponaša aritmijo. Najpogosteje blokirajo normalno prevodno pot med atriji in prekati. Temu pravimo blok srca. Pomeni, da so atrije in ventrikli nameščali svoj tempo, namesto da bi sodelovali.
Glede na to, kako hudo je, ga morda ne opazite ali pa se vam zdi, da vam srce preskakuje ritke ali bije zelo počasi. Če postane prepočasna, se lahko zmedite ali občutite utrujenost. Če se ventrikli začnejo hitro premagati sami, lahko to privede do ventrikularne fibrilacije in nenadnega zastoja srca.
4. Embolus
Majhen košček tumorja, ki se odcepi, ali krvni strdek, ki se tvori, lahko potuje od srca do drugega dela telesa in se nahaja v majhni arteriji. Simptomi se razlikujejo glede na kraj embolije:
- Pljuča. Pljučna embolija lahko povzroči zasoplost, ostre bolečine v prsih in nepravilen srčni utrip.
- Možgani Embolična kap pogosto povzroči šibkost ali ohromelost na eni strani telesa, enostransko obrazovanje na obrazu, težave pri govorjenju ali razumevanju govorjenih ali napisanih besed in zmedo.
- Roka ali noga. Arterijska embolija lahko povzroči prehlad, boleč in brez pulz.
5. Sistemski simptomi
Nekaj primarnih srčnih tumorjev lahko povzroči nespecifične simptome in posnema okužbo. Ti simptomi lahko vključujejo:
- vročina in mrzlica
- utrujenost
- nočno potenje
- izguba teže
- bolečine v sklepih
Metastatske poškodbe sekundarnega srčnega raka ponavadi vdrejo v obloge okoli zunanjega dela srca (perikard). To pogosto vodi do kopičenja tekočine okoli srca in tvori maligni perikardni izliv.
Ko se količina tekočine povečuje, pritiska na srce, kar zmanjša količino krvi, ki jo lahko črpa. Simptomi vključujejo ostro bolečino v prsih med vdihom in zasoplost, še posebej, ko ležite.
Pritisk na srce lahko postane tako visok, da se malo črpa nič krvi. To življenjsko nevarno stanje imenujemo srčna tamponada. Lahko privede do aritmij, šoka in srčnega zastoja.
Vzroki za srčni rak
Zdravniki ne vedo, zakaj nekateri ljudje zbolijo za rakom srca, drugi pa ne. Za nekatere vrste srčnih tumorjev je le nekaj znanih dejavnikov tveganja:
- Starost. Nekateri tumorji se pogosteje pojavljajo pri odraslih, drugi pa pogosteje pri dojenčkih in otrocih.
- Dednost Nekaj jih lahko teče v družinah.
- Sindromi genetskega raka. Večina otrok z rabdomiom ima tubularno sklerozo, sindrom, ki ga povzroči sprememba (mutacija) v DNK.
- Poškodovani imunski sistem. Primarni srčni limfom se najpogosteje pojavi pri ljudeh s slabo delujočim imunskim sistemom.
Za razliko od plevralnega mezotelioma, ki se pojavlja na sluznici (mezoteliju) pljuč, povezava med izpostavljenostjo azbestu in perikardnim mezoteliomom ni bila ugotovljena.
Diagnoza srčnega raka
Ker so tako redki in so simptomi običajno enaki kot pogostejša srčna obolenja, je srčne tumorje težko diagnosticirati.
Testi, ki se običajno uporabljajo za diagnosticiranje srčnega raka, vključujejo:
- Ehokardiogram. Ta test uporablja zvok za ustvarjanje gibljive slike, ki prikazuje zgradbo in delovanje srca. To je najpogosteje uporabljen test za diagnozo, načrtovanje zdravljenja in letno spremljanje.
- CT pregled. Te slike lahko pomagajo razlikovati benigne in maligne tumorje.
- MRI. Ta pregled ponuja podrobnejše slike tumorja, kar lahko zdravniku pomaga določiti vrsto.
Vzorca tkiva (biopsije) običajno ne dobimo, ker s slikanjem pogosto lahko določimo vrsto tumorja, postopek biopsije pa lahko širi rakave celice.
Možnosti zdravljenja srčnega raka
Kadar je mogoče, je kirurško odstranjevanje zdravljenje izbire za vse primarne srčne tumorje.
Benigni tumorji
- Večino teh lahko ozdravimo, če lahko tumor popolnoma odstranimo.
- Če je tumor zelo velik ali obstaja več tumorjev, lahko odstranjevanje dela, ki ni znotraj srčnih sten, izboljša ali odpravi simptome.
- Nekatere vrste lahko namesto kirurških posegov spremljate z letnimi ehokardiogrami, če ne povzročajo simptomov.
Maligni tumorji
- Ker hitro rastejo in posegajo v pomembne strukture srca, jih je lahko zelo težko zdraviti.
- Na žalost večine ne najdemo, dokler kirurška odstranitev ni več mogoča.
- Kemoterapija in radioterapija se včasih uporabljata za poskus upočasnitve rasti tumorja in izboljšanje simptomov (paliativna oskrba), vendar pogosto nista učinkovita za primarni srčni rak.
Sekundarni srčni rak
- Ko so metastaze na srcu odkrite, se je rak običajno razširil tudi na druge organe in ga ni mogoče ozdraviti.
- Metastatske bolezni v srcu ni mogoče odstraniti kirurško
- Paliativna oskrba s kemoterapijo in radioterapijo je pogosto edina možnost.
- Če se razvije perikardni izliv, ga lahko odstranite z vstavitvijo igle ali majhnega odtoka v zbiranje tekočine (perikardiocenteza).
Napovedi za srčne tumorje
Napovedi so za primarne maligne tumorje srca slabe. Ena študija je pokazala naslednje stopnje preživetja (odstotek ljudi, ki so živeli po določenem časovnem obdobju):
- enoletna: 46 odstotkov
- triletna: 22 odstotkov
- petletna: 17 odstotkov
Pri benignih tumorjih so obeti veliko boljši. Druga raziskava je pokazala, da je povprečna stopnja preživetja:
- 187,2 meseca za benigne tumorje
- 26,2 meseca za maligne tumorje
Odvzem
Primarni rak srca je lahko benigni ali maligni primarni tumor ali sekundarni metastatski tumor. Simptomi so odvisni od velikosti in lokacije tumorja ter posnemajo pogosta srčna stanja.
Maligni primarni srčni rak ima slab vid, vendar je izjemno redek. Benigni tumorji so pogostejši in jih je mogoče pozdraviti z operacijo.
