Kaj sta IPF in KOPB?
Idiopatska pljučna fibroza (IPF) in kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) sta kronični in onesposobljujoči pljučni bolezni, ki povzročata sapo. Toda IPF in KOPB povzročajo različne oblike telesne poškodbe pljuč.
Pri IPF pljuča postanejo brazgotine, trda in debela, progresivna poškodba pa ni reverzibilna. Pri KOPB se dihalne poti in zračne vrečke v pljučih zamašijo, vendar lahko simptome nadzirate tudi v naprednih primerih bolezni. Dve najpogostejši obliki KOPB sta emfizem in kronični bronhitis.
Tako zgodnja diagnoza imata IPF in KOPB. V splošnem ima IPF zelo slabo prognozo, povprečen čas preživetja pa je le dve do tri leta po postavitvi diagnoze. Toda nekateri živijo dlje in zgodnje zdravljenje vam lahko pomaga podaljšati življenje. KOPB je mogoče zdraviti z boljšimi rezultati, če ga ujamete zgodaj. Časi preživetja so različni, odvisno od resnosti bolezni, splošnega zdravstvenega stanja in zgodovine kajenja.
Razširjenost
IPF je redka bolezen, ki prizadene približno 100.000 ljudi v ZDA, vsako leto pa diagnosticirajo 34.000 novih primerov. KOPB je veliko bolj razširjena in velja za velik zdravstveni problem ZDA. Pri KOPB ima približno 30 milijonov ljudi v ZDA. Po nekaterih ocenah prizadene približno 20 odstotkov odraslih Američanov.
Po podatkih centrov za nadzor in preprečevanje bolezni je KOPB tretji vodilni vzrok smrti v ZDA. IPF, čeprav je redek, je na seznamu preglednih člankov za leto 2015 uvrščen kot „sedmi na seznamu smrtnih malignomov“.
Vzroki
Vzrok IPF ni znan in potek bolezni ni predvidljiv. Nasprotno pa približno 90 odstotkov primerov KOPB povzroči kajenje in potek bolezni je dobro proučen. IPF se pogosto ne diagnosticira, dokler ni prisotna trajna brazgotina na pljučih. Mnogi ljudje s KOPB imajo le blage simptome in jih ne diagnosticirajo, dokler njihova bolezen še ne napreduje.
Faktorji tveganja IPF
Čeprav vzrok IPF ni znan, je z boleznijo povezanih več dejavnikov tveganja:
- Kajenje.
- Starost. Približno dve tretjini bolnikov z IPF je pri diagnozi starejših od 60 let.
- Poklici, ki vključujejo reševanje prahu, kemikalij ali hlapov. Cleveland Clinic ugotavlja, da imajo kmetje, rančarji, frizerji in kamnoseki "zmerno povečano tveganje" za razvoj IPF.
- Seks. Več moških kot žensk ima diagnozo IPF.
- Družinska zgodovina IPF. Menijo, da imajo genetski dejavniki vlogo.
- Sevalna nega za prsni koš. Sevalna terapija v bližini prsnega koša, kot pri zdravljenju raka dojk in pljuč, lahko privede do nastanka brazgotin v pljučih.
- Določena zdravila. Sem spadajo zdravila za kemoterapijo metotreksat, bleomicin in ciklofosfamid, pa tudi nekatera zdravila za zdravljenje srca in antibiotiki.
Dejavniki tveganja za KOPB
Dejavniki tveganja za KOPB so podobni kot pri IPF:
- Kajenje. Dolgotrajno kajenje je odgovorno za 90 odstotkov primerov KOPB. To vključuje kadilce cigaret, cigaret in marihuane. Dolgotrajna izpostavljenost rabljenemu dimu je tudi tveganje. Še večje tveganje imajo ljudje z astmo, ki kadijo.
- Starost. Večina ljudi je stara približno 40 let, ko prvič opazijo simptome KOPB.
- Poklici, ki vključujejo reševanje prahu, kemikalij ali hlapov.
- Seks. Ženske, ki ne kadijo, so bolj verjetno, da imajo KOPB. Pregled iz leta 2007 kaže, da so ženske bolj dovzetne za fizične poškodbe zaradi dima.
- Družinska anamneza KOPB. Redka genetska motnja, imenovana pomanjkanje alfa-1-antitripsina, je vzrok za približno 1 odstotek primerov KOPB. Vključeni so lahko tudi drugi genetski dejavniki.
Znaki in simptomi
IPF in KOPB imata številne znake in simptome:
- Primarni simptom obeh bolezni je zasoplost, ki se postopoma poslabša.
- Obe bolezni vključujeta kronični kašelj. Pri IPF je kašelj suh in pekoč, pri KOPB pa nastajata sluz in sopenje.
- Obe bolezni zaznamuje utrujenost. To je posledica težav pri vnosu kisika v kri in ogljikovega dioksida iz krvi.
- Obe bolezni lahko prizadeneta prste. Pri IPF se lahko povečajo prsti in nohti, ki se imenujejo klešče. Pri KOPB se lahko vaše ustnice ali nohti na nohtih obarvajo modro, kar imenujemo cianoza.
- Obe bolezni postanejo resnejše zaradi okužb dihal, kot je gripa.
- Ko sta hudi, lahko obe bolezni privedeta do nenamernega hujšanja, ker prehranjevanje postane težko.
- KOPB lahko vključuje tudi tesnost v prsih in otekanje v gležnjih, stopalih ali nogah.
Zdravljenja
Trenutno ni zdravil za IPF ali KOPB. Cilj zdravljenja je ublažiti simptome.
Prvi korak pri zdravljenju tako IPF kot KOPB je, da kadilci prenehajo kaditi. Naslednji takojšen korak je odstranitev onesnaževal zraka iz doma ali na delovnem mestu. Prav tako ne pozabite, da bodo cepljenja posodobljena, da se boste izognili vnetjem in zapletom zaradi okužbe.
Droge
V preteklosti so za IPF predpisovali protivnetna zdravila, ker je bilo napačno mišljeno, da vnetje vodi v brazgotino na pljučih. Ta zdravila niso bila učinkovita. Zdaj raziskovalci preiskujejo druge potencialne vzroke, skupaj s posebnimi zdravili, s katerimi bi se lotili teh vzrokov. Brazgotine na pljučih pri IPF ni mogoče odpraviti.
Zdravljenje KOPB vključuje zdravila na recept, ki lajšajo vnetje okoli dihalnih poti, da olajšajo dihanje in pomagajo preprečiti nastanek zapletov.
Bronhodilatatorji lahko pomagajo sprostiti mišice okoli vaših dihalnih poti. Ta zdravila se uporabljajo z inhalatorjem in so lahko kratkotrajna ali dolgotrajnejša, odvisno od vaših potreb. Lahko se kombinirajo tudi z vdihanimi steroidi, odvisno od resnosti simptomov. Peroralni steroidi so predpisani samo za kratkotrajno uporabo.
Terapija s kisikom
Dopolnilni kisik iz majhne prenosne kisikove posode se uporablja kot zdravljenje IPF in KOPB. Kisik se dovaja skozi cev ali obrazno masko in vam pomaga lažje dihati, medtem ko izvajate običajne vsakodnevne aktivnosti in med spanjem. Omogoča vam lahko tudi vadbo. Če imate KOPB, dodatka za kisik morda ne boste potrebovali ves čas.
Pljučna rehabilitacija
Pljučna rehabilitacija je skupina programov, ki vam pomagajo pri soočanju z IPF ali KOPB. Vključuje vaje pri dihanju in zmanjšanje stresa. Vključuje lahko tudi prehransko in psihološko svetovanje in obvladovanje bolezni. Cilj je pomagati ostati aktivni in biti v koraku z dnevnimi aktivnostmi. Če je vaša bolezen zelo huda, boste morda doma potrebovali pomoč pri svoji dnevni rutini.
Operacija pljuč
Presaditev pljuč je možnost za tiste z IPF ali KOPB. Lahko vam podaljša življenjsko dobo, vendar ima tudi tveganja. Glede na vrsto poškodbe pljuč so možne tudi druge operacije za KOPB. Z bullectomy se lahko povečani zračni prostori v zračnih vrečah, imenovani bullae, odstranijo, da bi lažje dihali. Pri nekaterih ljudeh s KOPB lahko operacija zmanjšanja volumna pljuč odstrani poškodovano tkivo iz pljuč in izboljša dihanje.
Outlook
Tako IPF kot KOPB sta življenjsko nevarni bolezni s hudim nelagodjem ter fizičnimi in čustvenimi izzivi. Ključno je zgodnje odkrivanje. Če imate katerega od znakov ali simptomov, je pomembno, da se pregledate. Ko vas diagnosticirajo, se držite načrta zdravljenja, vključno z vadbo, kot je predpisano, kar vam bo pomagalo podaljšati življenjsko dobo.
Pridružite se skupini za podporo, kjer lahko razpravljate o težavah IPF ali KOPB in poiščete vire za lažje spopadanje. Skupine za podporo vas lahko tudi opozorijo na kakršen koli nov razvoj zdravljenja. Za obe bolezni potekajo raziskave, da bi našli nova zdravila in možne načine preprečevanja bolezni.
