Pregled
Pemphigus foliaceus je avtoimunska bolezen, ki povzroča nastanek srbečih mehurjev na vaši koži. Je del družine redkih kožnih stanj, imenovanih pemfigus, ki proizvajajo mehurje ali rane na koži, v ustih ali na genitalijah.
Obstajata dve glavni vrsti pemfigusa:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris je najpogostejši in najtežji tip. Pemphigus vulgaris ne vpliva samo na kožo, temveč tudi na sluznico. V ustih, na koži in v genitalijah nastanejo boleči pretisni omoti.
Pemphigus foliaceus povzroča nastanek majhnih mehurjev na zgornjem trupu in obrazu. Je blažji od pemphigus vulgaris.
Pemphigus eritematozus je vrsta pemphigus foliaceus, ki povzroča nastanek pretisnih omotov samo na obrazu. Prizadene ljudi z lupusom.
Kakšni so simptomi?
Pemphigus foliaceus povzroči, da se na vaši koži, pogosto na prsih, hrbtu in ramenih, tvorijo pretisni omoti, napolnjeni s tekočino. Sprva so pretisni omoti majhni, vendar se postopoma povečujejo in povečujejo. Sčasoma lahko pokrijejo celoten trup, obraz in lasišče.
Pretisni omoti se zlahka odprejo. Iz njih lahko izteka tekočina. Če drgnete kožo, se lahko celotna zgornja plast pozneje loči od spodnje in se olupi v rjuho.
Ko se pretisni omoti odprejo, lahko tvorijo črepinje. Luskice in skorja nad.
Čeprav pemphigus foliaceus običajno ni boleč, lahko v predelu pretisnih omotov občutite bolečino ali pekoč občutek. Pretisni omoti lahko tudi srbijo.
Kaj so vzroki?
Pemphigus foliaceus je avtoimunska bolezen. Običajno imunski sistem sprošča beljakovine, imenovane protitelesa, za boj proti tujim vsiljivcem, kot so bakterije in virusi. Pri ljudeh z avtoimunsko boleznijo protitelesa po pomoti gredo po telesu lastnih tkiv.
Ko imate pemphigus foliaceus, se protitelesa vežejo na beljakovine v zunanjem sloju kože, ki se imenuje povrhnjica. V tej plasti kože so celice, imenovane keratinociti. Te celice proizvajajo beljakovine - keratin - ki vaši koži zagotavlja strukturo in podporo. Ko protitelesa napadejo keratinocite, se ločijo. Tekočina napolni prostore, ki jih pustijo za seboj. Ta tekočina ustvarja pretisne omote.
Zdravniki ne vedo, kaj povzroča pemphigus foliaceus. Nekaj dejavnikov lahko poveča verjetnost, da boste dobili to stanje, vključno z:
- imajo družinske člane s pemphigus foliaceus
- izpostavljeni soncu
- griz insektov (v južnoameriških državah)
Več zdravil je bilo povezanih tudi s pemphigus foliaceus, med drugim:
- penicilamin (Cuprimine), ki se uporablja za zdravljenje Wilsonove bolezni
- zaviralci angiotenzinske konvertaze, kot sta kaptopril (Capoten) in enalapril (Vasotec), ki se uporabljajo za zdravljenje visokega krvnega tlaka
- zaviralci receptorjev angiotenzin-II, kot je kandesartan (Atacand), ki se uporabljajo za zdravljenje visokega krvnega tlaka
- antibiotiki, kot je rifampicin (Rifadin), ki se uporabljajo za zdravljenje bakterijskih okužb
- nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
Pemphigus foliaceus se lahko začne v kateri koli starosti, najpogosteje pa prizadene ljudi, stare od 50 do 60 let. Ljudje, ki so iz judovske dediščine, imajo večje tveganje za pemphigus vulgaris.
Kakšne so možnosti zdravljenja?
Cilj zdravljenja je znebiti mehurjev in zdraviti pretisne omote, ki jih že imate. Zdravnik vam lahko predpiše kortikosteroidno kremo ali tablete. Zdravilo zmanjšuje vnetje v telesu. Visoki odmerki kortikosteroidov lahko povzročijo neželene učinke, kot so povečana raven sladkorja v krvi, povečanje telesne mase in izguba kosti.
Druga zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje pemphigus foliaceus, vključujejo:
- Imunski zaviralci. Zdravila, kot so azatioprin (Imuran) in mofetil mikofenolat (CellCept), preprečujejo, da bi vaš imunski sistem napadel lastna tkiva telesa. Glavni stranski učinek teh zdravil je povečano tveganje za okužbo.
- Antibiotiki, protivirusna zdravila in protiglivična zdravila. To lahko prepreči, da bi se pretisni omoti okužili, če se odprejo.
Če pretisni omoti prekrivajo veliko vaše kože, boste morda morali v bolnišnici ostati na zdravljenju. Zdravniki in medicinske sestre bodo očistili in zapeli vaše črevesje, da preprečijo okužbo. Lahko dobite tekočino za nadomestitev tistega, kar ste izgubili iz črevesja.
Kakšni so zapleti?
Pretisni omoti, ki se razbijejo, se lahko okužijo z bakterijami. Če bakterije pridejo v vaš krvni obtok, lahko povzročijo smrtno nevarno okužbo, imenovano sepso.
Kdaj k zdravniku
Če imate mehurje na koži, se posvetujte s svojim zdravnikom, zlasti če se odprejo.
Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih in pregledal vašo kožo. Lahko odstranijo kos tkiva iz pretisnega omota in ga pošljejo v laboratorij na testiranje. Temu rečemo kožna biopsija.
Morda boste imeli tudi krvni test za iskanje protiteles, ki jih proizvaja vaš imunski sistem, kadar imate pemphigus foliaceus.
Če ste že diagnosticirali pemfigus, se morate, če razvijete, obrniti na zdravnika:
- novi pretisni omoti ali rane
- hitro širjenje števila črevesja
- vročina
- pordelost ali oteklina
- mrzlica
- šibkost ali boleče mišice ali sklepi
Outlook
Nekateri ljudje postanejo boljši brez zdravljenja. Drugi lahko z boleznijo živijo več let. Morda boste morali jemati zdravila leta, da preprečite, da bi se pretisni omoti vrnili.
Če je zdravilo povzročilo pemphigus foliaceus, lahko prenehanje uporabe zdravila pogosto odpravi bolezen.
