Kaj je dedni angioedem (HAE)?
Dedni angioedem (HAE) je redka genetska bolezen, ki vpliva na to, kako imunski sistem nadzoruje vnetje. Povzroča ponavljajoče se epizode hude otekline kože, dihalnih poti in prebavil. HAE ima 1 na 10.000 do 50.000 ljudi po vsem svetu.
Nekateri ljudje s HAE začnejo opažati simptome okoli pubertete. Če se ne zdravi, se napadi otekline lahko povečajo. Čas, pogostost in resnost teh napadov so lahko nepredvidljivi in se lahko razlikujejo skozi celotno življenje osebe. Zdravilo lahko zmanjša pogostost napadov in jih naredi manj hude.
HAE je težko diagnosticirati, saj se njegovi simptomi prekrivajo z alergijskimi reakcijami in običajnimi boleznimi prebavil. Sem spadajo gastroenteritis, sindrom razdražljivega črevesja, apendicitis, divertikulitis in pankreatitis.
Nezdravljeni napadi HAE lahko porušijo vaše vsakdanje življenje. Zato je pomembno prepoznati simptome HAE. Simptomi so lahko celo smrtno nevarni, če vnetje grla zapre vaše dihalne poti.
Zgodnji opozorilni znaki napada HAE
Nekateri napadi HAE se začnejo z zgodnjimi opozorilnimi simptomi nekaj ur, preden se začne oteklina. Ti simptomi lahko vključujejo:
- neboleč, ne srbeč izpuščaj
- mravljinčenje kože
- tesnost kože
- utrujenost
- razdražljivost
- nenadne spremembe razpoloženja
- anksioznost
Pogosti znaki in simptomi HAE
Med napadom HAE se na različnih mestih lahko pojavi oteklina. Sem spadajo roke, stopala, spolovila, prebavila in žrelo. Oteklina grla je nujna medicinska pomoč. Ob prvem znaku tega simptoma morate poiskati zdravljenje.
Oteklina kože
Najpogostejši simptom HAE je oteklina, ki se začne z zategnjenostjo kože in mravljinčenjem. Potem napreduje do ekstremnih, bolečih oteklin. Če se ne zdravi, se ta oteklina običajno zmanjša v enem do treh dneh. Ti simptomi vam lahko preprečijo sodelovanje pri običajnih dejavnostih. Na primer, prsti se lahko nabreknejo, da se ne morejo upogniti, stopala pa se lahko preveč nabreknejo, da bi se obuli.
Oteklina kože iz HAE lahko vpliva na vaše:
- roke
- stopala
- obraz in usta
- genitalije
- zadnjica
Oteklina trebuha
Oteklina v GI traktu predstavlja polovico vseh napadov HAE. Če pri napadu HAE prizadene GI trakt, lahko to privede do:
- hude bolečine v želodcu
- slabost
- bruhanje
- driska
- dehidracija
Pri ljudeh z nediagnosticirano HAE lahko trebušni simptomi vodijo do nepotrebnih operacij, če so zmedeni s stanji, kot so apendicitis, torzija jajčnikov ali ruptura ciste na jajčnikih.
V hujših primerih lahko izguba telesnih tekočin zaradi otekline trebuha povzroči hipovolemični šok. To je življenjsko nevarno stanje, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.
Oteklina grla
Oteklina grla je najhujši in najnevarnejši simptom HAE. Približno 50 odstotkov ljudi z HAE je imelo vsaj en dogodek otekanja grla.
Če mislite, da vam grlo otekne ali imate težave z dihanjem, požiranjem ali pogovorom, pokličite 911. Vnetje grla je lahko usodno, če vam zapre dihalne poti. Običajno traja nekaj ur, da se ti napadi razvijejo, včasih pa se zgodijo hitreje.
Simptomi vnetja grla vključujejo:
- sprememba kakovosti glasu ali hripavosti
- težave pri požiranju
- oteženo dihanje
Za razliko od alergijske reakcije antihistaminikov in kortikosteroidov ni mogoče uporabiti za zdravljenje otekline grla, ki jo povzroča HAE.
Če doma zdravite napad otekline v grlu, morate vseeno takoj poiskati zdravniško pomoč, da zagotovite, da so vaše dihalne poti varne.
Kaj sproži simptome HAE?
Medtem ko se nekateri napadi HAE zgodijo brez pojasnila, lahko določeni dogodki ali dejavnosti sprožijo simptome HAE. Če prepoznate, kaj sproži vaše napade, vam lahko pomaga, da se jim izognete ali jih upravljate. Ti sprožilci vključujejo:
- tesnoba ali stres
- zobozdravstveno delo
- operacija
- zdravila
- bolezni
- določena živila
- fizični ali okoljski dejavniki
Obvladovanje simptomov HAE
Čeprav je HAE vseživljenjsko stanje, je njegove simptome mogoče obvladovati s pravilnim načrtom zdravljenja in zdravili. Za preprečevanje napadov lahko redno jemljete zdravila. Zdravljenje napadov, takoj ko prepoznate simptome, pomaga tudi zmanjšati njihov vpliv na vaše življenje.
Vodenje dnevnika ali dnevnika, ki bo razumel vaše simptome in kaj jih sproži, bo tudi vam in zdravniku pomagalo razviti načrt za upravljanje vaše HAE. S pravilnim upravljanjem lahko s HAE vodite polno, aktivno življenje.
