Pregled
Kronična limfocitna levkemija (CLL) je počasi rastoči rak imunskega sistema. Ker počasi raste, mnogim ljudem s KLL ne bo treba začeti zdravljenja več let po diagnozi.
Ko rak začne rasti, je na voljo veliko možnosti zdravljenja, ki lahko ljudem pomagajo doseči remisijo. To pomeni, da lahko ljudje doživijo dolga obdobja, ko v telesu ni znaka raka.
Natančna možnost zdravljenja, ki jo boste prejeli, je odvisna od različnih dejavnikov. To vključuje, ali je vaš CLL simptomatičen ali ne, stopnjo CLL na podlagi rezultatov krvnih preiskav in fizičnega pregleda ter vaše starosti in splošnega zdravstvenega stanja.
Medtem ko za CLL še ni zdravil, so na obzorju preboji na terenu.
Zdravljenja za CLL z nizkim tveganjem
Zdravniki običajno začnejo CLL s sistemom, imenovanim sistem Rai. CLL z nizkim tveganjem opisuje ljudi, ki v sistemu Rai sodijo v "stopnjo 0".
V fazi 0 se bezgavke, vranica in jetra ne povečajo. Število rdečih krvnih celic in trombocitov je tudi skoraj normalno.
Če imate KLL z nizkim tveganjem, vam bo zdravnik (ponavadi hematolog ali onkolog) verjetno svetoval, da "počakate in pazite" na simptome. Ta pristop se imenuje tudi aktivni nadzor.
Nekdo z nizko tveganim CLL ne bo potreboval nadaljnjega zdravljenja več let. Nekateri ljudje ne bodo nikoli potrebovali zdravljenja. Še vedno boste morali k zdravniku za redne preglede in laboratorijske preiskave.
Zdravljenja za vmesni ali visoko tvegani CLL
CLL z vmesnim tveganjem opisuje ljudi s 1. do 2. stopnjo CLL v skladu s sistemom Rai. Ljudje z 1. ali 2. stopnjo CLL imajo povečane bezgavke in potencialno povečano vranico in jetra, vendar blizu normalnega števila rdečih krvnih celic in trombocitov.
KLL z visokim tveganjem opisuje bolnike z rakom 3. ali 4. stopnje. To pomeni, da imate morda povečano vranico, jetra ali bezgavke. Pogoste so tudi nizke vrednosti rdečih krvnih celic. V najvišji stopnji bo tudi število trombocitov majhno.
Če imate CLL z vmesnim ali visokim tveganjem, vam bo zdravnik verjetno priporočal, da takoj začnete z zdravljenjem.
Kemoterapija in imunoterapija
V preteklosti je standardno zdravljenje CLL vključevalo kombinacijo kemoterapije in imunoterapije, kot so:
- fludarabin in ciklofosfamid (FC)
- FC plus imunoterapija s protitelesi, znana kot rituximab (Rituxan), za ljudi mlajše od 65 let
- bendamustin (Treanda) plus rituximab za osebe, starejše od 65 let
- kemoterapija v kombinaciji z drugimi imunoterapijami, kot so alemtuzumab (Campath), obinutuzumab (Gazyva) in ofatumumab (Arzerra). Te možnosti se lahko uporabijo, če prvi krog zdravljenja ne deluje.
Ciljne terapije
V zadnjih nekaj letih je boljše razumevanje biologije CLL privedlo do številnih bolj usmerjenih terapij. Ta zdravila imenujemo ciljna terapija, ker so usmerjena v posebne proteine, ki pomagajo celicam CLL rasti.
Primeri ciljnih zdravil za CLL vključujejo:
- ibrutinib (Imbruvica): cilja encim, znan kot Brutonova tirozin kinaza, ali BTK, ki je ključen za preživetje celic CLL
- venetoklak (Venclexta): cilja protein BCL2, protein, ki ga opazimo v CLL
- idelalisib (Zydelig): blokira protein kinaze, znan kot PI3K in se uporablja za ponovni CLL
- duvelisib (Copiktra): cilja tudi na PI3K, vendar se običajno uporablja šele, ko druga terapija ne uspe
- acalabrutinib (Calquence): še en zaviralec BTK, odobren konec leta 2019 za CLL
- venetoklak (Venclexta) v kombinaciji z obinutuzumabom (Gazyva)
Transfuzija krvi
Za povečanje števila krvnih celic boste morda morali prejeti intravenske (IV) transfuzije krvi.
Sevanje
Z sevalno terapijo se uporabljajo visokoenergijski delci ali valovi, ki pomagajo ubiti rakave celice in skrčiti boleče povečane bezgavke. Pri zdravljenju s CLL se redko uporablja sevalna terapija.
Presaditve matičnih celic in kostnega mozga
Zdravnik vam lahko priporoči presaditev matičnih celic, če se vaš rak ne odziva na druge načine zdravljenja. Presaditev matičnih celic vam omogoča, da prejmete večje odmerke kemoterapije za uničenje več rakavih celic.
Večji odmerki kemoterapije lahko poškodujejo vaš kostni mozeg. Če želite nadomestiti te celice, boste morali od zdravega darovalca prejeti dodatne matične celice ali kostni mozeg.
Prebojni tretmaji
Preiskuje se veliko število pristopov za zdravljenje ljudi s KLL. Nekatere je nedavno odobrila Uprava za hrano in zdravila (FDA).
Kombinacije zdravil
Maja 2019 je FDA odobrila venetoklaks (Venclexta) v kombinaciji z obinutuzumabom (Gazyva) za zdravljenje ljudi s predhodno nezdravljenim CLL kot možnost brez kemoterapije.
Avgusta 2019 so raziskovalci objavili rezultate kliničnega preskušanja faze III, ki kažejo, da kombinacija rituksimaba in ibrutiniba (Imbruvica) ohranja ljudi brez bolezni dlje od trenutnega standarda oskrbe.
Zaradi teh kombinacij je bolj verjetno, da bodo ljudje v prihodnosti v celoti brez kemoterapije. Sheme zdravljenja, ki niso kemoterapije, so bistvenega pomena za tiste, ki ne prenesejo ostrih stranskih učinkov s kemoterapijo.
CAR-celična terapija
Ena najbolj obetavnih možnosti zdravljenja CLL v prihodnosti je zdravljenje s T-celicami CAR. CAR T, ki pomeni himerno zdravljenje s celičnimi antigenski receptorji, uporablja celice imunskega sistema za boj proti raku.
Postopek vključuje ekstrahiranje in spreminjanje imunskih celic osebe, da bi bolje prepoznali in uničili rakave celice. Celice nato vrnejo v telo, da se razmnožijo in se borijo proti raku.
CAR-celične terapije so obetavne, vendar tvegajo. Eno tveganje je stanje, imenovano sindrom sproščanja citokinov. To je vnetni odziv, ki ga povzročijo infuzirane T-celice CAR. Nekateri ljudje lahko doživijo hude reakcije, ki lahko privedejo do smrti, če jih hitro ne zdravimo.
Druga zdravila v preiskavi
Nekatera druga ciljno usmerjena zdravila, ki jih trenutno ocenjujejo v kliničnih preskušanjih za CLL, vključujejo:
- zanubrutinib (BGB-3111)
- entospletinib (GS-9973)
- tirabrutinib (ONO-4059 ali GS-4059)
- umbralisib (TGR-1202)
- cirmtuzumab (UC-961)
- ublituksimab (TG-1101)
- pembrolizumab (Keytruda)
- nivolumab (Opdivo)
Ko so klinična preskušanja končana, je mogoče nekatere od teh zdravil odobriti za zdravljenje CLL. Pogovorite se s svojim zdravnikom o vključitvi v klinično preskušanje, še posebej, če trenutne možnosti zdravljenja ne delujejo za vas.
Klinična preskušanja ocenjujejo učinkovitost novih zdravil in kombinacij že odobrenih zdravil. Ti novi tretmaji lahko delujejo bolje od tistih, ki so trenutno na voljo. Trenutno je na voljo na stotine kliničnih preskušanj za CLL.
Odvzem
Veliko ljudi, ki jim je diagnosticiran CLL, dejansko ne bo treba takoj začeti zdravljenja. Ko bolezen začne napredovati, imate na voljo številne možnosti zdravljenja. Na izbiro je tudi široka paleta kliničnih preskušanj, ki preučujejo nova zdravljenja in kombinirane terapije.
