Pregled
Primarni biliarni holangitis (PBC), prej znan kot primarna biliarna ciroza, je bolezen, ki jo povzročijo poškodbe žolčnih kanalov v jetrih. Ti majhni kanali prenašajo prebavno tekočino ali žolč iz jeter v tanko črevo.
V črevesju žolč pomaga razgraditi maščobo in pomaga pri absorpciji vitaminov, topnih v maščobi, kot so A, D, E in K.
Poškodba žolčnih kanalov omogoča kopičenje žolča v jetrih. Sčasoma nakopičeni žolč poškoduje jetra. Lahko privede do trajnih brazgotin in ciroze.
Osebe s PBC morda ne razvijejo nobenih simptomov do 10 let. In če ima oseba zgodnejšo fazo PBC (1. ali 2. stopnja), je njihova življenjska doba normalna.
Če ima oseba s PBC napredovale simptome, kot jih opazimo v napredni fazi, je povprečna življenjska doba približno 10-15 let.
Vendar so vsi različni. Nekateri ljudje z boleznijo živijo dlje kot drugi. Novi načini zdravljenja izboljšujejo obete za ljudi s PBC.
Kakšne so faze?
PBC ima štiri stopnje. Temeljijo na tem, koliko škode so naredili jetri.
- 1. faza: Vnetje in poškodbe sten srednje velikih žolčnih kanalov.
- 2. stopnja. Zamašimo majhne žolčne kanale.
- 3. faza označuje začetek brazgotinjenja.
- Stadij 4. Ciroza se je razvila. To je trajna, huda brazgotina in poškodbe jeter.
Kakšni so simptomi in zapleti?
PBC se razvija počasi. Morda že leta ne boste imeli nobenih simptomov, niti potem, ko ste prejeli diagnozo.
Prvi simptomi so pogosto utrujenost, suha usta in suhe oči, skupaj s srbečo kožo.
Kasnejši simptomi lahko vključujejo:
- bolečine v trebuhu
- temnenje kože
- slabost
- izguba apetita
- izguba teže
- suhe oči in usta
- majhne rumene ali bele izbokline pod kožo (ksantomi) ali oči (ksanthelasme)
- bolečine v sklepih, mišicah ali kosteh
- porumenelost kože in oči (zlatenica)
- otekle trebuhe od nabiranja tekočine
- otekanje v nogah in gležnjih (edem)
- driska
- zlomi, ki jih povzročajo oslabljene kosti
PBC lahko povzroči progresivno poškodbo jeter. Žile in snovi, ki jih pomaga odstraniti iz telesa, se lahko ujamejo v jetrih. Varnostno kopiranje žolča lahko vpliva tudi na bližnje organe, kot sta vranica in žolčnik.
Ko se žolč zatakne v jetrih, jih je na voljo manj za prebavo. Pomanjkanje žolča lahko prepreči telesu, da bi absorbiral dovolj hranljivih snovi iz hrane.
Možni zapleti PBC vključujejo:
- povečana vranica
- žolčnih kamnov
- visoka raven holesterola
- oslabljene kosti (osteoporoza)
- pomanjkanje vitaminov
- ciroza
- odpoved jeter
Kaj povzroča PBC?
PBC je avtoimunska bolezen. To pomeni, da vaš imunski sistem napaka tkivo v jetrih zaradi tujega napadalca in ga napade.
Vaš imunski sistem ima vojsko "morilskih" T celic, ki identificirajo in se borijo proti škodljivim napadalcem, kot so bakterije in virusi. Pri ljudeh s PBC te T celice napačno napadajo jetra in poškodujejo celice v žolčnih kanalih.
Zdravniki ne vedo natančno, kaj povzroča ta napad imunskega sistema. Verjetno ga sprožijo tako genetski kot okoljski vzroki.
Bolj verjetno je, da boste razvili PBC, če ste ženskega spola. Približno 90 odstotkov ljudi z diagnozo PBC je žensk, poroča ameriška fundacija za jetra.
Dodatni dejavniki tveganja vključujejo:
- v starosti med 30 in 60 let
- imeti starša ali sorojenca s tem pogojem
- kajenje cigaret
- izpostavljeni nekaterim kemikalijam
Kakšne so možnosti zdravljenja?
Čeprav za PBC ni zdravila, lahko zdravljenje izboljša vaše simptome in zaščiti jetra pred nadaljnjo škodo.
Prvo zdravljenje, ki ga zdravniki običajno poskusijo, je ursodeoksiholična kislina (UDCA) ali ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol je žolčna kislina, ki pomaga premakniti žolč iz jeter v tanko črevo. Lahko pomaga počasnim poškodbam jeter, še posebej, če ga začnete jemati, ko je bolezen še v zgodnjih fazah.
To zdravilo boste morali jemati še naprej. Stranski učinki ursodiola vključujejo povečanje telesne mase, drisko in izgubo las.
Obeticholna kislina (Ocaliva) je novejše zdravilo, ki je odobreno za uporabo pri ljudeh, ki bodisi ne prenesejo UDCA bodisi se nanj ne odzovejo. To zdravilo zmanjšuje količino žolča v jetrih, saj zmanjšuje proizvodnjo žolča in pomaga potisniti žolč iz jeter.
Zdravnik vam lahko predpiše tudi zdravila za zdravljenje simptomov, kot so:
- Za srbenje: antihistaminiki, kot difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) ali holestiramin (Questran)
- Za suhe oči: umetne solze
- Za suha usta: nadomestki sline
Prav tako se boste morali izogibati alkoholu, saj lahko še dodatno poškoduje jetra.
Če vam primanjkuje vitaminov, topnih v maščobi, lahko vzamete dodatke, da jih nadomestite. Jemanje kalcija in vitamina D vam lahko pomaga, da vaše kosti ostanejo močne.
Nekateri zdravniki predpisujejo zdravila, ki zavirajo imunski imunski sistem, da preprečijo napad imunskega sistema na jetra. Ta zdravila vključujejo metotreksat (Rheumatrex, Trexall) in kolhicin (Colcrys). Vendar pa niso posebej dokazani za PBC.
Ameriška fundacija za jetra navaja, da ursodiol deluje pri približno 50 odstotkih ljudi, ki ga jemljejo. V preostalem se lahko poškodbe jeter nadaljujejo.
Če vaša jetra postanejo preveč poškodovana, da bi delovala pravilno, boste potrebovali presaditev jeter. Ta operacija nadomesti vaša jetra z zdravimi od darovalca.
Kako se diagnosticira?
Ker PBC v svojih zgodnjih fazah ne povzroča nobenih simptomov, se lahko diagnosticira med rutinskim krvnim testom, ki ga zdravnik naroči iz drugega razloga.
Zdravnik primarne nege ali specialist jeter, imenovan hepatolog, lahko postavi diagnozo PBC. Zdravnik bo najprej vprašal o vaših simptomih, zdravstveni anamnezi in družinski zdravstveni anamnezi. Imeli boste tudi fizični izpit.
Testi, ki se uporabljajo za diagnozo tega stanja, vključujejo:
- krvni testi za preverjanje jetrnih encimov in drugi ukrepi delovanja jeter
- antimitohondrijski test na protitelesa (AMA) za preverjanje avtoimunske bolezni
- biopsija jeter, ki odstrani majhen košček jeter na pregled
Zdravnik lahko opravi tudi slikovne teste za postavitev diagnoze. Tej vključujejo:
- ultrazvok
- pregled z računalniško tomografijo
- MRI pregled
- X-žarki žolčnih kanalov
Kakšni so obeti?
PBC je kroničen in napredujoč. Ni ozdravljiv, sčasoma pa lahko privede do trajnih poškodb jeter.
Vendar se PBC običajno razvija počasi. To pomeni, da boste lahko živeli normalno več let brez kakršnih koli simptomov. Ko enkrat razvijete simptome, vam lahko zdravila pomagajo pri obvladovanju.
Boljše zdravljenje je v zadnjih letih izboljšalo obete za ljudi s PBC. Tisti, ki se na zdravljenje odzovejo v prejšnjih letih, bodo imeli normalno življenjsko dobo.
Če želite imeti najboljše možne napovedi, upoštevajte zdravljenje, ki vam ga je predpisal zdravnik. Bodite zdravi s prehrano, telovadbo in s tem, da ne kadite in ne pijete alkohola.
