Kaj je bolezen grbov?
Bolezen plaščev je redka očesna motnja, ki vključuje nenormalni razvoj krvnih žil v mrežnici. Mrežnica se nahaja v zadnjem delu očesa, mrežnica pošilja možganske slike v svetlobo in je bistvena za vid.
Pri osebah z boleznijo Coats se mrežnice kapilare odprejo in iztekajo tekočino v zadnji del očesa. Ko se tekočina nabere, začne mrežnica nabrekniti. To lahko povzroči delno ali popolno odstranitev mrežnice, kar vodi do zmanjšanja vida ali slepote v prizadetem očesu.
Večino časa bolezen prizadene samo eno oko. Običajno ga diagnosticirajo v otroštvu. Natančen vzrok ni znan, toda zgodnja intervencija vam lahko pomaga rešiti vid.
Kateri so znaki in simptomi?
Znaki in simptomi se običajno začnejo že v otroštvu. Sprva so lahko blagi, vendar imajo nekateri že takoj hude simptome. Znaki in simptomi vključujejo:
- učinek rumenih oči (podoben rdečim očesom), ki ga je mogoče opaziti pri fotografiranju bliskavice
- strabizem ali prekrižane oči
- levkokorija, bela masa za očesno lečo
- izguba globinske percepcije
- poslabšanje vida
Kasnejši simptomi lahko vključujejo:
- rdečkasto obarvanje šarenice
- uveitis ali vnetje oči
- odvajanje mrežnice
- glavkom
- katarakte
- atrofija očesne jabolke
Simptomi se običajno pojavijo le na enem očesu, čeprav lahko prizadenejo oboje.
Stadiji bolezni grba
Bolezen plaščev je napredujoče stanje, ki je razdeljeno na pet stopenj.
1. faza
Zdravnik pri zgodnji fazi bolezni lahko opazi, da imate nenormalne krvne žile, vendar še niso začele puščati.
2. stopnja
Krvne žile so začele puščati tekočine v mrežnico. Če je puščanje majhno, boste morda še vedno imeli običajen vid. Ob večjem puščanju boste morda že občutili močno izgubo vida. Tveganje za odvajanje mrežnice narašča, ko se tekočina kopiči.
3. stopnja
Vaša mrežnica je delno ali popolnoma izločena.
4. faza
Razvili ste povečan pritisk v očesu, imenovan glavkom.
5. stopnja
Pri napredni bolezni Coats ste popolnoma izgubili vid na prizadetem očesu. Morda ste razvili tudi katarakto (motnost leče) ali fitizo bulbi (atrofija zrkla).
Kdo dobi plašč?
Vsakdo lahko zboli za plašči, vendar je precej redek. Manj kot 200.000 ljudi v ZDA ga ima. Pri moških bolj kot samice prizadene razmerje 3 proti 1.
Povprečna starost ob diagnozi je 8 do 16 let. Približno dve tretjini je imelo simptome pri otrocih do 10. leta starosti. Približno tretjina ljudi z boleznijo Coats je stara 30 let ali več.
Zdi se, da ni podedovana ali da ima kakršno koli povezavo z raso ali narodnostjo. Neposredni vzrok bolezni Coats ni določen.
Kako se diagnosticira?
Če imate (ali vaš otrok) simptome bolezni Coats, se takoj posvetujte z zdravnikom. Zgodnja intervencija vam lahko prihrani vid. Tudi simptomi lahko posnemajo simptome drugih stanj, na primer retinoblastoma, ki so lahko smrtno nevarni.
Diagnoza se postavi po temeljitem oftalmološkem pregledu, plus pregledu simptomov in zdravstveni anamnezi. Diagnostično testiranje lahko vključuje slikovne teste, kot so:
- fluoresceinska angiografija mrežnice
- ehografija
- pregled z računalniško tomografijo
Kako se zdravi?
Bolezen plaščev je progresivna. Z zgodnjim zdravljenjem je mogoče obnoviti nekaj vida. Nekatere možnosti zdravljenja so:
Laserska kirurgija (fotokoagulacija)
Ta postopek uporablja laser za krčenje ali uničenje krvnih žil. Zdravnik lahko opravi to operacijo v ambulanti ali v pisarni.
Kriokirurgija
Slikovni testi pomagajo usmerjati igličasti aplikator (krioprobe), ki povzroča izjemen mraz. Uporablja se za nastanek brazgotine okoli nenormalnih krvnih žil, kar pomaga zaustaviti nadaljnje uhajanje. Tukaj je, kako se pripraviti in kaj pričakovati med okrevanjem.
Intravitrealne injekcije
Pod lokalnim anestetikom vam zdravnik lahko v oči vbrizga kortikosteroide, da pomaga nadzirati vnetje. Injekcije protiv vaskularnega endotelnega rastnega faktorja (anti-VEGF) lahko zmanjšajo rast novih krvnih žil in olajšajo otekanje. Injekcije lahko dajete v zdravniški ordinaciji.
Vitrektomija
To je kirurški poseg, ki odstranjuje steklaste gele in omogoča boljši dostop do mrežnice. Preberite več o postopku, kaj storiti med okrevanjem.
Skleralno spopadanje
Ta postopek ponovno pritrdi na mrežnico in se običajno izvaja v bolniški operacijski sobi.
Ne glede na zdravljenje, boste potrebovali skrbno spremljanje.
V končni fazi bolezni Coats lahko atrofija očesne jabolke povzroči kirurško odstranitev prizadetega očesa. Ta postopek se imenuje enukleacija.
Napovedi in morebitni zapleti
Za bolezen Coats ni nobenega zdravila, vendar lahko zgodnje zdravljenje poveča vaše možnosti za ohranitev vida.
Večina ljudi se dobro odzove na zdravljenje. Toda približno 25 odstotkov ljudi doživi stalno napredovanje, kar vodi do odstranitve očesa.
Videti so za vsakogar različni, odvisno od stopnje diagnoze, stopnje napredovanja in odziva na zdravljenje.
Zdravnik lahko oceni vaše stanje in vam predstavi, kaj lahko pričakujete.
