Pregled
Somatostatinoma je redka vrsta nevroendokrinega tumorja, ki raste v trebušni slinavki in včasih v tankem črevesju. Nevroendokrini tumor je tisti, ki ga sestavljajo celice, ki proizvajajo hormone. Te celice, ki proizvajajo hormone, se imenujejo otoške celice.
Somatostatinoma se razvije posebej v celici delta otočka, ki je odgovorna za proizvodnjo hormona somatostatina. Tumor povzroči, da te celice proizvajajo več tega hormona.
Ko vaše telo proizvaja dodatne somatostatinske hormone, preneha proizvajati druge hormone trebušne slinavke. Ko ti drugi hormoni postanejo redki, to sčasoma privede do pojava simptomov.
Simptomi somatostatinoma
Simptomi somatostatinoma se navadno začnejo blage in se stopnje resnosti postopoma povečujejo. Ti simptomi so podobni simptomom, ki jih povzročajo druga zdravstvena stanja. Zaradi tega je pomembno, da se z zdravnikom dogovorite za sestavo pravilne diagnoze. To bi moralo zagotoviti ustrezno zdravljenje vseh zdravstvenih stanj, na katerih temeljijo vaši simptomi.
Simptomi, ki jih povzroča somatostatinom, lahko vključujejo naslednje:
- bolečine v trebuhu (najpogostejši simptom)
- diabetes
- nepojasnjena izguba teže
- žolčnih kamnov
- steatorreja ali maščobna blata
- blokada črevesja
- driska
- zlatenica ali porumenela koža (pogostejša, kadar je somatostatinoma v tankem črevesju)
Mnogi od teh simptomov lahko povzročajo zdravstvena stanja, ki niso somatostatinoma. To je pogosto, saj so somatostatinomi tako redki. Vendar je vaš zdravnik edini, ki lahko diagnosticira točno stanje za vašimi specifičnimi simptomi.
Vzroki in dejavniki tveganja za somatostatinom
Kaj povzroča somatostatinom, trenutno ni znano. Vendar pa obstajajo nekateri dejavniki tveganja, ki lahko privedejo do somatostatinoma.
To stanje, ki lahko prizadene tako moške kot ženske, se običajno pojavi po 50. letu. Sledi še nekaj možnih dejavnikov tveganja za nevroendokrine tumorje:
- družinska anamneza multiple endokrine neoplazije tipa 1 (MEN1), redka vrsta sindroma raka, ki je dedna
- nevrofibromatoza
- von Hippel-Lindauova bolezen
- gomoljna skleroza
Kako se diagnosticirajo ti tumorji?
Diagnozo mora postaviti zdravnik. Zdravnik bo postopek diagnoze običajno začel s preiskavo krvi na tešče. Ta test preverja povišano raven somatostatina. Krvni preiskavi pogosto sledi eno ali več naslednjih diagnostičnih pregledov ali rentgenskih žarkov:
- endoskopski ultrazvok
- pregled z računalniško tomografijo
- oktreoscan (ki je radioaktivno skeniranje)
- MRI pregled
Ti testi omogočajo zdravniku, da vidi tumor, ki je lahko rak ali rak. Večina somatostatinomov je rakavih obolenj. Edini način, da ugotovimo, ali je vaš tumor karcinom, je operativni poseg.
Kako se zdravijo?
Somatostatinom se najpogosteje zdravi z odstranitvijo tumorja s kirurškim posegom. Če je tumor rak in se je rak razširil (stanje, imenovano metastaza), operacija morda ni možna. V primeru metastaz bo zdravnik zdravil in obvladoval vse simptome, ki jih somatostatinoma lahko povzroča.
Pridružena stanja in zapleti
Nekatera stanja, povezana s somatostatinomi, lahko vključujejo naslednje:
- von Hippel-Lindau sindrom
- MEN1
- nevrofibromatoza tip 1
- sladkorna bolezen
Somatostatinomi običajno najdemo v poznejši fazi, kar lahko zaplete možnosti zdravljenja. V pozni fazi je bolj verjetno, da so rakavi tumorji že metastazirali. Po metastazah je zdravljenje omejeno, saj operacija običajno ni možna.
Stopnja preživetja pri somatostatinomih
Kljub redki naravi somatostatinomov je napoved dobra za petletno stopnjo preživetja. Kadar je somatostatinom mogoče odstraniti kirurško, je pet let po odstranitvi skoraj 100-odstotna stopnja preživetja. Petletna stopnja preživetja pri tistih, ki so jih metastazirali somatostatinomi, je 60 odstotkov.
Ključno je postaviti diagnozo čim prej. Če imate nekatere simptome somatostatinoma, se morate čim prej posvetovati z zdravnikom. Diagnostično testiranje bo lahko ugotovilo točno določen vzrok vaših simptomov.
Če zdravnik ugotovi, da imate somatostatinom, potem prej začnete z zdravljenjem, boljša bo vaša napoved.
