Kaj je sindrom trde osebe?
Sindrom Stiff person (SPS) je avtoimunska nevrološka motnja. Kot druge vrste nevroloških motenj, tudi SPS vpliva na vaše možgane in hrbtenjačo (centralni živčni sistem).
Avtoimunska motnja se pojavi, ko vaš imunski sistem napačno identificira normalna telesna tkiva kot škodljiva in jih napade.
SPS je redek. Brez ustreznega zdravljenja lahko pomembno vpliva na vašo kakovost življenja.
Kakšni so simptomi sindroma trde osebe?
Najpomembneje je, da SPS povzroča togost mišic. Zgodnji simptomi vključujejo:
- togost okončin
- zakrčene mišice v prtljažniku
- težave z držo zaradi toge hrbtne mišice (zaradi tega se lahko pregnetete)
- boleči mišični krči
- težave s hojo
- čutne težave, kot so občutljivost na svetlobo, hrup in zvok
- prekomerno potenje (hiperhidroza)
Spazmi zaradi SPS so lahko zelo močni in lahko povzročijo padec, če stojite. Spazmi so lahko včasih dovolj močni, da zlomijo kosti. Spazmi so hujši, kadar ste tesnobni ali razburjeni. Spazme lahko sprožijo tudi nenadni premiki, glasen hrup ali dotik.
Ko živite s SPS, imate lahko tudi depresijo ali tesnobo. To lahko povzročijo drugi simptomi, ki jih imate, ali zmanjšanje nevrotransmiterjev v možganih.
Z napredovanjem SPS se potencial za čustvene stiske lahko poveča. Morda opazite, da se spam poslabša, ko ste zunaj v javnosti. To lahko povzroči razvijanje tesnobe zaradi izstopa v javnosti.
V poznejših fazah SPS lahko pride do povečane togosti in togosti mišic.
Togost mišic se lahko razširi tudi na druge dele telesa, na primer na obraz. Sem lahko spadajo mišice, ki se uporabljajo za prehranjevanje in govorjenje. Prav tako lahko vplivajo mišice, ki sodelujejo pri dihanju, kar povzroča življenjsko nevarne težave z dihanjem.
Zaradi prisotnosti protiteles na amfifizin lahko SPS nekatere ljudi poveča tveganje za nekatere vrste raka, vključno z:
- dojke
- debelo črevo
- pljuča
Nekateri ljudje s SPS lahko razvijejo druge avtoimunske motnje, vključno z:
- diabetes
- težave s ščitnico
- perniciozna anemija
- vitiligo
Kaj povzroča sindrom trde osebe?
Natančen vzrok SPS ni znan. Mogoče je genetsko.
Morda imate tudi večje tveganje za razvoj sindroma, če imate vi ali nekdo v vaši družini drugo vrsto avtoimunske bolezni. Tej vključujejo:
- diabetesa tipa 1 in 2
- perniciozna anemija
- revmatoidni artritis
- tiroiditis
- vitiligo
Iz neznanih razlogov avtoimunske bolezni napadajo zdrava tkiva v telesu. S SPS so prizadeta tkiva v možganih in hrbtenjači. To povzroča simptome glede na napadeno tkivo.
SPS ustvarja protitelesa, ki napadajo beljakovine v možganskih nevronih, ki nadzorujejo gibanje mišic. Temu pravimo protitelesa proti dekarboksilazi glutaminske kisline (GAD).
SPS se običajno pojavi pri odraslih med 30. in 60. letom. Prav tako je dvakrat pogostejši pri ženskah v primerjavi z moškimi.
Kako se diagnosticira sindrom trde osebe?
Za diagnozo SPS bo zdravnik pregledal vašo zdravstveno anamnezo in opravil fizični pregled.
Ključnega pomena je tudi testiranje. Najprej se lahko opravi krvni test za odkrivanje protiteles GAD. Vsi s SPS nimajo teh protiteles. Vendar to počne do 80 odstotkov ljudi, ki živijo s SPS.
Zdravnik lahko odredi presejalni test, imenovan elektromiografija (EMG) za merjenje mišične električne aktivnosti. Zdravnik vam lahko odredi tudi MRI ali ledveno punkcijo.
SPS se lahko diagnosticira skupaj z epilepsijo. Včasih ga zmotijo druge nevrološke motnje, kot sta multipla skleroza (MS) in Parkinsonova bolezen.
Kako se zdravi sindrom trde osebe?
Zdravila za SPS ni. Vendar so na voljo načini zdravljenja, ki vam bodo pomagali obvladati simptome. Zdravljenje lahko tudi prepreči poslabšanje stanja. Mišični krči in togost se lahko zdravijo z enim ali več od naslednjih zdravil:
- Baclofen, mišični sprostilec.
- Benzodiazepini, kot diazepam (valium) ali klonazepam (Klonopin). Ta zdravila sprostijo vaše mišice in pomagajo pri tesnobi. Visoki odmerki teh zdravil se pogosto uporabljajo za zdravljenje mišičnih krčev.
- Gabapentin je vrsta zdravil, ki se uporablja pri bolečinah in krčih živcev.
- Mišični sprostitelji.
- Zdravila proti bolečinam.
- Tiagabin je zdravilo proti napadom.
Nekateri ljudje s SPS so tudi olajšali simptome z:
- Avtologna presaditev matičnih celic je postopek, v katerem se celice krvi in kostnega mozga zbirajo in množijo, preden se prenesejo nazaj v svoje telo. To je eksperimentalno zdravljenje, ki se razmisli šele po neuspešnem zdravljenju.
- Intravenski imunoglobin lahko zmanjša število protiteles, ki napadajo zdrava tkiva.
- Plazmafereza je postopek, v katerem se vaša krvna plazma trguje z novo plazmo, da se zmanjša število protiteles v telesu.
- Druge imunoterapije, kot je rituksimab.
Pri depresiji in tesnobi lahko pomagajo antidepresivi, kot so selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI). Zoloft, Prozac in Paxil spadajo med blagovne znamke, ki jih vaš zdravnik morda predlaga. Iskanje prave blagovne znamke pogosto zahteva poskus in napake.
Zdravnik vas lahko poleg zdravil napoti k fizikalnemu terapevtu. Sama fizikalna terapija ne more zdraviti SPS. Vaje pa lahko pomembno pomagajo pri:
- čustveno počutje
- hoditi
- neodvisnost
- bolečina
- drža
- celotna vsakodnevna funkcija
- območje gibanja
Glede na to, kako hudi so vaši simptomi, vas bo vaš fizikalni terapevt vodil skozi vaje za gibljivost in sprostitev. S pomočjo svojega terapevta boste morda doma lahko izvajali nekatere gibe.
Kakšni so obeti za sindrom trde osebe?
Če živite s tem stanjem, ste zaradi pomanjkanja stabilnosti in refleksov bolj nagnjeni k padcem. To lahko poveča tveganje za hude poškodbe in celo trajno invalidnost.
V nekaterih primerih lahko SPS napreduje in se širi na druga področja telesa.
Zdravila za SPS ni. Vendar so na voljo načini zdravljenja, ki vam bodo pomagali obvladati simptome. Vaša splošna napoved je odvisna od tega, kako dobro deluje načrt zdravljenja.
Vsi se na zdravljenje odzivajo drugače. Nekateri se dobro odzivajo na zdravila in fizikalno terapijo, medtem ko se drugi morda ne odzivajo tako dobro na zdravljenje.
O svojih simptomih se pogovorite z zdravnikom. Še posebej pomembno je razpravljati o novih simptomih, ki jih imate, ali če ne opazite nobenih izboljšav. Te informacije jim lahko pomagajo, da se odločijo za načrt zdravljenja, ki vam najbolj ustreza.
