Pregled
Pemfigoidna gestacija (PG) je redka srbeča kožna erupcija, ki se običajno zgodi v drugem ali tretjem trimesečju nosečnosti. Pogosto se začne s pojavom zelo srbečih rdečih izboklin ali mehurjev na trebuhu in prtljažniku, čeprav se lahko pojavijo na drugih delih telesa.
PG povzroči vaš imunski sistem, ki napačno napada lastno kožo. Običajno mine sama od sebe v dneh ali tednih po porodu. V redkih primerih lahko traja dlje.
Ocenjuje se, da se PG pojavlja v 1 od vsakih 40.000 do 50.000 nosečnosti.
Pemfigoidna gestacija je bila znana kot herpes gestationis, zdaj pa se razume, da nima virusa herpesa. Obstajajo tudi druge vrste izpuščajev pemfigusa ali pemfigoidov, ki niso povezani z nosečnostjo.
Pemphigus se nanaša na pretisni omot ali pustulo, gestacija pa v latinščini pomeni »nosečnost«.
Slike pemfigoidne gestacije
Simptomi pemfigoidne gestacije
Pri PG se rdeči izboklini pojavijo okoli trebuha in se v nekaj dneh ali tednih razširijo na druge dele telesa. Obraz, lasišče, dlani in podplati običajno niso prizadeti.
Po dveh do štirih tednih se izbokline spremenijo v velike, rdeče, s tekočino napolnjene mehurje. Te izbokline lahko imenujemo tudi bula. Lahko so izjemno neudobni.
Namesto mehurjev ali bule nekateri razvijejo dvignjene rdeče lise, imenovane plaki.
Konec nosečnosti se lahko pretisni omoti pretrgajo ali odidejo sami, toda med 75 in 80 odstotki žensk s PG pride do izbruha med porodom.
PG se lahko ponovi med menstruacijo ali v naslednjih nosečnostih. Uporaba peroralnih kontraceptivov lahko povzroči tudi drug napad.
V redkih primerih - približno 1 na vsakih 100.000 rojstev - se PG lahko pojavi pri novorojenčkih.
Pemfigoidna gestacija povzroča
Pemfigoidna gestacija se zdaj razume kot avtoimunska bolezen. To pomeni, da vaš imunski sistem začne napadati dele lastnega telesa. V PG so celice, ki pridejo v napad, celice posteljice.
Placentalno tkivo vsebuje celice obeh staršev. Celice, ki so jih dobili od očeta, lahko vsebujejo molekule, ki jih materin imunski sistem prepozna kot tuje. To povzroči, da se materin imunski sistem mobilizira proti njim.
Očetne celice so prisotne v vsaki nosečnosti, vendar se avtoimunske bolezni, kot je PG, pojavijo le v nekaterih primerih. Ni povsem razumljeno, zakaj materin imunski sistem v nekaterih primerih reagira na tak način, v drugih pa ne.
Toda nekatere molekule, znane kot MHC II, ki običajno niso prisotne v posteljici, so bile ugotovljene pri ženskah s PG. Ko imunski sistem nosečnice prepozna te molekule, sproži napad.
Molekule razreda MHC II so odgovorne za lepljenje vaših plasti kože. Ko vas imunski sistem začne napadati, lahko to povzroči mehurje in obloge, ki so glavni simptom PG.
En ukrep te avtoimunske reakcije je prisotnost proteina, ki je danes znan kot kolagen XVII (prej imenovan BP180).
Pemfigoidna gestacija proti PUPPP
Druga kožna erupcija, znana kot PUPPP (pruriticne urtikarijske papule in plaki nosečnosti), lahko spominja na pemfigoidno gestacijo. Kot že ime pove, je PUPPP srbeč (pruritic) in koprivni (urtikarijski).
PUPPP se najpogosteje pojavi v tretjem trimesečju, kar je tudi običajni čas za pojav PG. In kot PG, se najpogosteje najprej pojavi na trebuhu kot srbeče rdeče izbokline ali plaki.
Toda PUPPP običajno ne napreduje do velikih, napolnjenih s tekočino pretisnih omotov, kot je PG. In za razliko od PG se pogosto širi na noge in včasih tudi na pazduhe.
PUPPP zdravimo s kremami in mazili proti srbečici, včasih pa s tabletami antihistaminika. Izpuščaj običajno izgine sam po sebi v šestih tednih po porodu.
PUPPP se pojavi pri približno 1 na vsakih 150 nosečnosti, zaradi česar je veliko pogostejši kot PG. PUPPP je pogostejši tudi pri prvi nosečnosti, pri ženskah, ki nosijo dvojčke, trojčke ali večplodnike višjega reda.
Diagnoza pemfigoidne gestacije
Če vaš zdravnik sumi na PG, vas lahko napoti k dermatologu na biopsijo kože. To vključuje nanašanje lokalnega anestetika ali zamrzovalnega razpršila na majhen predel kože in odrezovanje drobnega vzorca, ki ga je treba poslati v laboratorij.
Če laboratorij pod mikroskopom najde znake pemfigoida, bodo naredili nadaljnji test, znan kot imunofluorescenčna analiza, ki lahko potrdi PG.
Zdravnik vam bo odvzel tudi vzorce krvi za določitev ravni pemfigoidnega antigena kolagena XVII / BP180 v krvi. To jim lahko pomaga pri oceni bolezni.
Zdravljenje pemfigoidne gestacije
Če so vaši simptomi blagi, vam lahko zdravnik predpiše kreme proti srbečju, znane kot topični kortikosteroidi. Ti pomirjajo kožo z zmanjšanjem stopnje aktivnosti imunskega sistema na mestu pretisnih omotov.
V pomoč so lahko tudi zdravila proti alergiji (brez antihistaminikov). Sem spadajo izdelki, ki ne zaspijo:
- cetirizin (Zyrtec)
- feksofenadin (alegra)
- loratadin (Claritin)
Difenhidramin (Benadryl) povzroča zaspanost in ga je najbolje jemati ponoči. Nato poleg lastnosti, ki deluje kot sredstvo za lajšanje srbenja, služi kot sredstvo za spanje.
Vse to je na voljo na šalterju. Generične različice so po dejavnosti enakovredne blagovnim znamkam in pogosto precej cenejše.
Pred nosečnostjo kakršnih koli zdravil, tudi brez recepta, se med nosečnostjo vedno posvetujte s svojim zdravnikom.
Domača sredstva
Zdravnik vam lahko predlaga tudi domača sredstva za boj proti srbečici in nelagodju pri blagem primeru PG. Ti lahko vključujejo:
- ohranjati kožo hladno z ledom ali hladnimi obkladki
- bivanje v hladnem ali klimatiziranem okolju
- kopanje v Epsom soli ali preparati iz ovsene kaše
- nošenje hladnih bombažnih oblačil
Težji primeri
Kadar so srbenje in draženje močnejše, vam bo zdravnik verjetno predpisal peroralne kortikosteroide. Ker ta zdravila delujejo z zmanjšanjem aktivnosti imunskega sistema, je treba vedno uporabiti minimalni učinkovit odmerek.
Zdravnik bo upošteval učinke tako na vas kot na vašega dojenčka ter zmanjšal odmerek in trajanje zdravljenja na minimum.
Za zmanjšanje srbenja in nelagodja se lahko uporabljajo tudi imunosupresivna zdravila, kot je azatioprin ali ciklosporin. Potrebno je skrbno spremljanje neželenih učinkov. To lahko vključuje:
- enkrat ali dvakrat na teden preverite krvni tlak prvi mesec uporabe
- spremljanje delovanja ledvic s testi krvi in urina
- spremljanje delovanja jeter, sečne kisline in ravni lipidov na tešče
Pemfigoidni gestacijski zapleti
Študija iz leta 2009 je pokazala, da lahko izbruhi mehurjev PG v prvem ali drugem trimesečju privedejo do škodljivih rezultatov nosečnosti.
Študija je proučevala primere 61 nosečnic s PG iz Združenega kraljestva in Tajvana. Neželeni rezultati pri ženskah z zgodnjim začetkom (v prvem ali drugem trimesečju) so vključevali:
- prezgodnji porod
- nizka porodna teža
- majhen za gestacijsko starost
Pogosteje se PG pojavlja pozneje v nosečnosti. Ko se pojavi v prvem ali drugem trimesečju, avtorji študije priporočajo zdravljenje z njo kot tveganje za nosečnost z natančnejšim nadzorom in nadzorom.
S pozitivne strani je raziskava tudi ugotovila, da zdravljenje s sistemskimi (peroralnimi) kortikosteroidi ne vpliva bistveno na rezultate nosečnosti.
Napovedi
Pemfigoidna gestacija je redek izbruh kože, ki se običajno pojavi pozno v nosečnosti. Srbeče in neprijetno, vendar za vas ali vašega otroka ni smrtno nevarno.
Kadar se zgodi zgodaj v nosečnosti, so možnosti za prezgodnji porod ali dojenčka z nizko rojstno težo majhne. Priporočamo podrobnejše spremljanje zdravnika OB-GYN in usklajevanje zdravljenja s svojim dermatologom.
Morda boste želeli vzpostaviti stik z Mednarodno fundacijo Pemphigus and Pemphigoid, ki ima skupine za razprave in vrstniške trenerje za osebe s PG.
